局限性胃淀粉样变病

时间 : 2009-12-07 08:11:16 来源：www.qqyy.com

[摘要]

淀粉样变病是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征，本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。淀粉样变

淀粉样变病可累及机体任何系统或器官，胃肠道常是受侵袭的部位之一，而局限于胃的淀粉样变却十分罕见，自1956年首次报道迄今文献累积不足20例，现结合我院1例及国外有关文献进行论述。

患者，男，52岁。以消瘦、乏力6个月伴上腹隐痛不适3个月于1997年1月入我院。外院上消化道钡剂造影诊断为胃癌，胃镜活检病理诊断为胃恶性淋巴瘤。经化疗、放疗无效，转入我院。查体：贫血貌，体浅表淋巴结未触及，左上腹压痛并触及一15cm×8cm活动肿块，质中等、边界清楚，肝脾未及，直肠指检阴性。

实验室检查：尿及大便常规检查正常；潜血试验阴性；血Hb99.0g/L，白蛋白24.5g/L，ESR8mm/h，OT试验阴性；类风湿因子及抗核抗体阴性。

辅助检查：胸部X线片示心肺无异常；上消化道钡剂造影显示胃扩张，胃粘膜弥漫性破坏、胃壁疆直；腹部B超示胃壁弥漫性增厚，周围数枚肿大淋巴结；腹部CT检查肝脾肾无异常，胃壁增厚，最厚处达2cm，小弯侧有结节状肿块影；胃镜检查：整个胃粘膜充血、水肿、表面糜烂、质硬、易出血、蠕动消失、前壁及小弯侧可见数个隆起性病变。

术前诊断为胃弥漫性非何杰金氏淋巴瘤。经全身营养支持，行胃癌根治术。术中见肝脾无异常，肿物侵及全胃，胃扩大2倍，脾门、幽门下、胃小弯及腹主动脉旁多个小结节样肿块，胃壁质脆。术后患者恢复良好，随访6个月无并发症出现。

病理形态学检查：常规HE染色见胃粘膜下固有层及肌层均匀的嗜伊红染色，侵及壁内小血管和神经，并见大量浆细胞浸润，各层失去正常结构；刚果红染色呈阳性；标本经高锰酸钾处理后，刚果红染色为阴性。胃周淋巴结亦见刚果红染色，有血管滤泡增生及成熟浆细胞。淋巴结免疫组化检查CD20、PANT、κ、λ呈阳性。食管、十二指肠无异常。诊断：（1）胃淀粉样变病（AA型）；（2）血管滤泡性淋巴结增生（浆细胞型）。术后1周再取直肠及骨髓活检，未见病变。

1．病因及发病机制：AA型淀粉样病变，属继发性淀粉样变，最常见的病因是慢性炎症、感染和家族性地中海病。局限性淀粉样变，还包括邻近淋巴结的淀粉样变。检查本例还发现胃周淋巴结淀粉样变及血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病），未见其他疾病存在，我们推测可能为Castleman病引起。

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