肺动静脉瘤

肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasisofthelung）毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm）。另外，本病有家族性与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。

武汉协和医院介绍肺动静脉瘤的病因及病理。

本病（肺动静脉瘤）这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征（多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病）。

主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常，多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症

肺动静脉瘤有哪些表现及如何诊断？

1、肺动静脉瘤主要病理变化及临床特征

（1）病理改变

肺动静脉瘤主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通,分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环。有文献报道,当分流量大于25%时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状如果分流量大及病史长者可出现紫绀,杵状指/趾和继发性红细胞增多,红细胞压积增高,Hb增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿。PAVF破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸。本病多单发,多发者占5%～10%,可发生在肺组织的任何部位但半数以上发生在右下肺叶,术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起,或囊球样变化。

（2）主要临床表现

①本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;

②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状;

③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;

④肺动静脉瘤破裂时，患者可出现胸痛并有血胸;

⑤若瘘较大于，瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;

⑥X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的、一个或多个圆形影，而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张、延长、扭曲。

⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘤较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

2、肺动静脉瘤的诊断

对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史。文献报道50%以上肺动静脉瘤病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘤有家族性。本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3静脉造影方法简单、诊断可靠,普通X线胸片大多数正常,囊状PAVF病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT和MR检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见。肺动静脉瘤较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

表现为孤立或多发的类圆形阴影阴影，直径大小不等，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点，结合临床资料多数囊状PAVMs可作出明确诊断。不典型者平片诊断有一定困难，如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘，平片表现为大片致密影，很难根据X线平片作出正确诊断。弥漫型肺小动静脉瘘，多缺乏典型X线平片征象，可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影，也可表现为肺纹理增强、扭曲，有的病例平片无阳性所见。因此，弥漫型肺小动静脉瘘，X线平片诊断困难。

（2）肺动脉造影

肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般先进行选择性主肺动脉造影，正位投照。投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变。选择性主肺动脉造影后，视情况决定超选择性肺动脉造影。笔者通常将导管置于供血动脉进行超选择性造影，投照时选择适当的角度，如右肺病变选右前斜位（15°～20°）投照，左肺病变选左前斜位（15°～20°）投照。造影主要表现：单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影，引流肺静脉显影早于正常肺静脉，供血动脉及引流静脉均为1支，并见不同程度的迂曲扩张。较大的瘤囊可见对比剂排空延迟。复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉，瘤囊内可见分隔，对比剂排空明显延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈，病变部位肺静脉提前显影。

（3）心导管检查和心血管造影

动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。

（4）超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节，近年来，磁共振和螺旋CT用于PAVMs的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

肺动静脉瘤应该如何治疗？

凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

本病的治疗主要有以下两种选择：

1.栓塞治疗肺动静脉瘤