多发性大动脉炎临床表现症状诊断治疗方法预防,风湿病学课件视频下载,精品课程

　　多发性动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞。本病多发生于青年女性，男女比例为1:2～4，发病年龄以15～30岁为多。

　　病因及发病机理

　　本病的病因尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、先天性血管异常、外伤等。发病亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。

　　慢性进行性大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉，降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉等。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤的形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。

　　临床表现

　　根据病变部位可分为三种临床类型：（图8－4－1）

图8－4－1多发性大动脉炎分类示意图

　　一、头臂动脉型（即无脉病，Puselessdisease）

　　（一）症状①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞可出现单侧或双侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压低或测不出）上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。③少数患者可发生锁骨不动脉窃血综合征，由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，则可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。此外当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重及部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。医学.全在.线www.med126.com

　　（二）体征①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压则正常或增加。③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。④如有侧枝循形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。

　　二、主、肾动脉型