时间 : 2009-12-06 23:10:11 来源：www.chinahbo.org.cn
一、多发性大动脉炎
本病又称无脉症（病）、缩窄性大动脉炎、主动脉弓综合征等，是人体大动脉的进行性、慢性、闭塞性、非感染性的炎症。好发千年青女性，国内报道男：女为1：2～10．笔者曾统计多发性大动脉炎60例男女比例为1：3.62，平均年龄25岁。
【病因及发病机理】
由于本病多见于年青女性，且多合并有结核、梅毒等感染以及胶原病，血沉快、血内γ-球蛋白增高、IgAIgM增高、抗核抗体阳性以及病程进展缓慢等特点，推测本病是大动脉本身的变态反应性疾病或者是自家免疫病。笔者报道的60例中合并风湿热3例、结核病3例、白塞病2例、类风湿性关节炎1例。
主要累及主动脉、胸主动脉，腹主动脉、颈动脉、推动脉、冠状动脉、肾动脉、骼动脉等。病变从动脉外膜开始，向内膜扩展，各层均有淋巴细胞、浆细胞浸润，中层弹性纤维断裂、炎性肉芽组织增生，内膜粗糙，不规则，管腔变狭窄，影响向组织供血。由于弹性纤维断裂、管壁变硬、变薄弱，在血压作用下逐渐膨大形成动脉瘤，容易破裂。由于病程缓慢、管腔的狭窄进展缓慢，因此，有足够的时间建立侧支循环，缺血脏器内大量小血管的再生，比如烟雾病就是大脑中动脉的闭塞后有大量小血管在内囊附近新生，血管造影片中呈烟雾状，故称烟雾病。笔者曾观察1例经动脉造影证实一例肾动脉完全闭塞、另例肾动脉闭塞75％，双肾均有大量细小血管从肾表面伸向肾实质，患者尿检验正常、BUN正常。
【临床表现】
本病起病缓慢、病程绵长，一般约2～3年。全身症状有发热、不适、出汗、头晕、苍白等。缺血症状取决于受累的动脉，有的单个动脉受累，有的几条血管同时受累，如头臂动脉型受累动脉包括颈动脉、椎动脉、主动脉弓及锁骨下动脉，胸腹主动脉型包括胸主动脉、腹主动脉、肾动脉、骼动脉。也可能单一的颈动脉或肾动脉等。颈内动脉、椎动脉受累（参考“缺血性脑血管病勺；冠状动脉受累（参考“冠心病”）；锁骨下动脉受累可表现：①无脉桡动脉搏动消失，血压低或测不出；②上肢麻木，患侧上肢间歇性跛行（活动后无力）③有时出现盗血综合征（由于双侧的推动脉是从锁骨下动脉分出，当一侧锁骨下动脉起始段梗塞后，该侧上肢的血液可以从对侧椎动脉经同侧椎动脉流入本侧锁骨下动脉的远端。故在该上肢活动时大量血液流入而使椎动脉缺血，引起病人眩晕、复视等）；④于腋下可闻动脉杂音。肾动脉受损：主要表现顽固性高血压，晚期肾功能降低，肾区有血管杂音。胸腹主动脉、髂动脉受损可表现下肢麻木、苍白、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，下肢血压低于上肢，下肢皮肤温度低，腹部及腹股沟可闻动脉杂音。
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