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血液病,再障,MDS

时间 : 2009-12-06 18:50:19 来源:www.cnynb.com

[摘要]

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多发性骨髓瘤

作者:来源:日期:2006-6-2116:01:54点击数:

一、概述

多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是原发于造血系统的恶性克隆性浆细胞病,发病率在恶性血液系疾病中仅次于淋巴瘤、白血病而居第3位。MM是中老年人疾病,几乎不发生于青少年。临床表现以贫血、骨痛、易发生感染为主要特征。MM属难治性疾病,预后不良。

二、临床表现MM的临床表现多种多样,在不同类型、不同病期及不同病人中,症状可有所不同。典型病例是中老年发病,有贫血、骨痛(胸腹背痛最为多见)及反复感染(肺部感染最为常见)。此外,可有肾脏损害(多尿或少尿、蛋白尿、水肿)、高黏滞综合征(头晕、视力障碍、肢体麻木、肾功能不全、昏迷等)、高钙血症(头痛、呕吐、多尿、心律失常、昏迷等)以及淀粉样变性。胸椎或腰椎病理性骨折可造成截瘫。体征有皮肤黏膜苍白、舌体肥大、受累骨骼压痛及活动障碍、肝脾肿大、水肿等。

三、诊断方法

[病史]中老年人有不明原因的贫血、骨骼疼痛或反复感染。部分患者的首发症状为肾功能损害。

[体格检查]骨骼压痛和活动受限是重要体征。贫血(皮肤黏膜苍白)、舌体肥大(淀粉样变性)也是常见的体征。约半数患者肝脏肿大,少数(约20%)患者脾脏肿大。

[实验室检查]实验室检查对MM的诊断有决定性意义。骨髓穿刺发现有骨髓瘤细胞。血清蛋白电泳、免疫电泳证实有单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链。X线检查显示受累骨骼普遍性骨质疏松和(或)溶骨性病变。此外,红细胞沉降率显著增快、血钙升高、血尿酸增多、血液黏滞性增高、p:微球蛋白增多、肾功能不全以及淀粉样变性都可见于本病。

四、诊断标准

1.骨髓中有骨髓瘤细胞。

2.血清中出现单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链。

3.广泛性骨质疏松和(或)溶骨性病变。具有上述3项中第1项和另外2项中任何1项,即可诊断为MM。

五、诊断评析

1.MM是原发于骨髓的恶性肿瘤,因此在骨髓中发现骨髓瘤细胞是诊断MM的基本必备条件。骨髓瘤细胞是恶变的浆细胞,在形态上不同于正常成熟的浆细胞,而与原始或幼稚浆细胞相似。骨髓中正常成熟浆细胞增多见于多种疾病(见鉴别诊断),但出现骨髓瘤细胞则仅见于MM。因此,不能仅仅依据骨髓中浆细胞增多作为诊断MM的依据,而必须找到骨髓瘤细胞方可作为诊断依据。

2.单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链的出现是MM的特点之一,但并非MM所特有,因为其他疾病(见鉴别诊断)也可伴有单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链。此外,MM的不分泌型在血清中不出现单克隆免疫球蛋白或其轻链。因此,单克隆免疫球蛋白或其轻链的出现是MM的重要特点和诊断依据,但不能仅仅依据此项确诊或排除MM。关于单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链的检测,仅仅依赖血清蛋白电泳是不够的。因为轻链分子量远小于白蛋白,在血清蛋白电泳上泳动速度快于白蛋白而逸出电泳胶外故不会出现“M”带。IgD和IgE在血清中含量极少,即使血清中存在有增多的单克隆IgD或IgE,也难于在电泳胶上形成明显的“M”带。但若作血清免疫电泳以及血和尿轻链定量,就可检测出血清中含量较少的单克隆IgD或IgE并可确定有无单克隆轻链的存在。此外,血清蛋白电泳不能鉴别单克隆免疫球蛋白的类型,而免疫电泳可以明确单克隆免疫球蛋白和其轻链的类型。因此,要确定有无单克隆免疫球蛋白或其轻链的存在,并明确其类型,必须同时进行血清蛋白电泳、免疫电泳、血和尿免疫球蛋白轻链定量3项检查。应该指出,既往检测尿中轻链的加热法(尿本―周蛋白测定)因特异性和敏感性较差,已被尿轻链定量法取代。

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多发性骨髓瘤疾病

实验室检查对MM的诊断,分型,临床分期及预后判断都有重要意义。 1.外周血:贫血见于绝大多数患者,随病情进展而加重,一般属正细胞正色素性贫血,但可有大细胞性贫血伴骨髓幼红细胞巨幼样变,也可因有失血而表现... 详细

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