多发性肌炎及皮肌炎综述

时间 : 2009-12-06 22:09:48 来源：www.hzgryy.com

[摘要]

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　　1）恶性肿瘤相关PM/DM
　　恶性肿瘤的发生率约占PM和DM总数的10%左右。PM和DM可先于肿瘤1~2年出现，也可同时出现，或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此，所有成人PM/DM患者，尤其是40岁以上患者都应高度警惕肿瘤的发生和存在。肿瘤的存在是否使PM/DM难治，或者去除肿瘤是否容易使PM/DM治愈等问题尚不明确。
　　2）PM/DM与其他结缔组织病重叠
约有15~30%的PM/DM患者重叠其他结缔组织病。女性明显高于男性，比例为9：1。重叠的其他结缔组织病依次为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎。临床上要严格按照诊断标准进行诊断，在重叠的疾病中，分清主次，以便采取正确手段和措施，积极进行治疗。
　　3）儿童PM/DM
从临床资料分析，儿童患皮肌炎（DM）者居多，其特点是：（1）多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠黏膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等；（2）起病较成年人急骤，肌水肿和肌病明显；（3）后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。

【化验检查】

（1）血沉增快，白细胞正常或增高。　　（2）肌酶谱：血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中多次检测，连续观察，可判断肌炎的进展和治疗情况。　　（3）尿肌酸测定：正常情况下，24小时尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者，24小时尿肌酸排出量可达2000毫克，而尿肌酐排量明显减少。　　（4）90%患者有肌电图异常。典型表现为：A低波幅，短程多相波；B插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害，对本病有诊断价值。　　（5）肌活检90%异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化。　　（6）自身抗体：抗Jo-1抗体为特异性抗体，PM患者阳性率达30%，DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。

【诊断标准】

关于PM/DM的诊断有几种标准，如Bohan标准、联合国世界卫生组织（WHO）诊断标准和日本厚生省的诊断标准等。这些标准归纳起来大概有如下五条：1、典型对称性近端肌无力表现；2、肌酶谱升高；3、肌电图检查示肌原性损害；4、肌活检异常；5、典型皮疹。具备前四条者可诊断为多发性肌炎（PM）；具备上述5条者可诊断为皮肌炎（DM）；具备前4条中的2条加上第5条为"很可能皮肌炎"；具备前4条中的3条为"很可能多发性肌炎"；前4条中的某一条加第5条为"可能皮肌炎"；仅具备前4条中的某2条者为"可能多发性肌炎"。在诊断PM/DM之前，应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物（氯贝丁酯、乙醇等），如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解，内分泌代谢疾病（如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病），重症肌无力等。

【常规治疗和预后】

病情为进行性，很少有自动缓解。目前首选药物为肾上腺皮质激素，有效率在60-70%。5年生存率约80.4%，影响预后的因素除病情本身外，最重要的是延误治疗造成的严重肌无力，出现呼吸衰竭，及不可逆性肌萎缩。
　　使用激素治疗时，一般认为开始应较大剂量口服或静脉滴注。常用的激素为强的松和强地松龙。有人认为含氟皮质激素如氟美松（地塞米松）较易引起激素性肌炎，故不宜使用。强地松剂量开始时成人应掌握在1-1.5mg/kg・d,儿童在1.5-2.5mg/kg・d。可分三次口服，也可一次给与。根据肌症状好转情况，肌酶谱变化，适时调整激素用量，一般用药3周至3个月可见效果。许多患者需连续治疗3~6个月，肌力才能得到明显改善。待病情稳定后，可考虑试减激素，逐渐改为维持量。强的松的维持量一般为5-15mg/日，至少维持6个月以上，常需维持1-2年甚至更长时间，才能再逐渐减量直至停药。若病情严重，肌酸肌酶显著升高的患者，口服强的松效果不好的，可考虑使用强的松龙冲击治疗。

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