摘要全身多发性内生软
骨瘤病好发于四肢短骨，50%发生于手、足部，其中90%发生于手部，实际上手部是唯一好发部位[3]，双手短骨、双足短骨有软骨瘤发生，国内曾有报道。我院患者除手、足短骨发病外，双上肢，双下肢长骨均有较大范围的内生软骨瘤病，国内罕有文献报道。现报道如下正文字体大小：大中小1病例摘要
1．1患者，男，4岁，营养状况一般，平素身体
亚健康，双下肢“O”型腿伴不等长，左下肢比右下肢短2.5cm，因行走不便摔伤右下肢来我院就诊，拍摄右侧股骨、胫骨X线片，发现右股骨大粗隆、股骨头颈部、股骨上端干骺端、骺端、下端干骺端、骺端骨中心内有大面积纱粒钙化点，边缘较整齐，周围皮肤较薄等异常现象，后又分别给患者拍摄左侧股骨、胫骨、双侧肱骨尺骨桡骨、双手、双足X线片，均发现骨骺板附近出现上述现象。查阅有关资料，诊断为全身多发性内生软骨瘤病。
2讨论
2．1全身多发性内生软骨瘤病发生原因不明，多数学者认为可能胚胎性组织残留或异位有关，此病常伴有骨畸形者又称为软骨瘤型Ollier氏病、软骨发育障碍症（Dyschondroplasia），该病发病率不高，属于骨骼发育畸形，是骨的软骨发育不良，可能引起骨端严重畸形，它比孤立性内生软骨瘤病有更多的软骨细胞，至青春期后，骨骼病损则比较稳定[1]，及至成年，畸形可达到严重状态，尤其是发生于手和足的骨骼上，恶变可能性为10-20%。[2]
2．2临床表现
全身多发性内生软骨瘤病病程缓慢，发病与性别无关，一般无明显症状，往往在数年后由于肿瘤长大造成患肢畸形才被注意，或由于外伤后引起病理性骨折，经拍摄X线片检查才被发现，有时由于骨骼的变化，在儿童期就有可能有临床表现，甚至在2岁时就有可能被发现。我院发现的这一例患者也只有4岁。症状的出现根据病损的部位以及波及的范围而定，上肢的症状主要是手指逐渐肿胀，前臂的病损可引起严重畸形，前臂呈弓状，手向尺侧倾斜，前臂旋转受限制。下肢的症状有足骨隆起，膝关节内翻，膝关节外翻，主要是由于股骨和胫骨生长障碍所引起，严重时，四肢都会畸形，若双下肢的病患不等，则长度亦不等，引起跛行，至青少年期，双下肢的长度可相差10―25cm。
全身多发性内生软骨瘤病好发于四肢短骨，50%发生于手、足部，其中90%发生于手部，实际上手部是唯一好发部位[3]，双手短骨、双足短骨有软骨瘤发生，国内曾有报道。我院患者除手、足短骨发病外，双上肢，双下肢长骨均有较大范围的内生软骨瘤病，国内罕有文献报道。
2．3X线表现
多全身发性内生软骨瘤病一般为中心性生长，呈卵圆形分叶状透亮区，边缘整齐，周围骨皮质菲薄膨胀，于肿瘤外围可产生一薄层骨质硬化增生现象，肿瘤内部常被皮质下骨小梁及残余的海绵质分割为数个小房，在肿瘤内部可产生沙粒钙化点，越近肿瘤边缘部则钙化数量越少，如果在已经钙化的病变周围出现穿透样透亮区，同时出现骨膜下反应骨并伴有临床症状，则为恶变的征象，恶变的
肉瘤随骨髓腔扩散，边缘被破坏，由于内骨膜的反应，形成向骨髓腔突出的“拱架”征。[4]
2．4治疗
X线表现为非常明确的多发性内生软骨瘤病，若无症状，可定期复查观察病变化。当病变有症状，影响生活时，可行刮除术。在儿童，病变较活跃，刮除后复发率为30%，在成人，病变已静止，复发率极低。绝大部分内生软骨瘤通过X线就可以确诊，一般不需要活检。当临床和影像学表现明确恶变时，活检有可能造成污染，形成种植，当怀疑有恶变时，最好也不要进行切开活检，而进行密切临床观察和X线对比，因为此肉瘤呈低度恶性，这段观察期所延误的治疗是微不足道的，相反，可以避免因伤口污染所致的反复复发。国内学者已率先开展了插入式微波天线阵列诱导高温原位灭活保肢手术，观察效果良好，外科手术可适用于纠正畸形，如采用截骨术纠正
膝外翻。对不等长的下肢，可采用骨骺止长术。一般说来，到骨骼生长成熟后，病情也就停止发展。但也有一些病例，特别是手指，仍会继续发展，成为奇形怪状的异常形态。若这些畸形手指有功能障碍，可切除病变最严重的手指，但对拇指的切除，要持非常慎重的态度。若发生恶性变，或己形成明显的软骨肉瘤，则应按恶性肿瘤处理[4]。
[1]李景学、孙景元骨关节X线诊断学[M]，人民卫生出版社，1993，285
［2］DianE,MoyOJ.Commontumors［J］.OrthopClinNorAm,1992,23（1）:187～1996.
[3]王玉凯,主编.软骨瘤[M].
骨肿瘤X线诊断学,北京:人民卫生出版社,1999,3:87-102.
[4]陆裕朴、胥少汀、葛宝丰等实用骨科学[M]，第一版，北京，人民军医出版社，1991，1486-1487
附图4张
