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遗传性多发性骨软骨瘤2例报告

时间 : 2009-12-06 03:08:50 来源:www.chinaqking.com

[摘要]

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遗传性多发性骨软骨瘤2例报告金林中舒巍谭三星(武警湖南省消防总队医院骨科湖南长沙410008)【中图分类号】R738.3【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)06-0130-01【关键词】遗传性多发性骨软骨瘤1临床资料1.1一般资料例1:姐姐,11岁,因全身多处包块8年余而于2007年11月8日入住我院。入院查体:左肱骨上段内侧、右肱骨大粗隆,双胫骨上段干骺端外侧、双腓骨下段外侧均可扪及大小不等包块,质硬、边界清、表面光滑,无压痛,不能推动,临近关节活动正常。其中最大一处位于左上段内侧,约5cm×4cm×6cm大小。X线表现:上述部位均可见突出骨表面肿块,表面有一层软骨覆盖,边界清楚,未见骨质破坏及骨膜增生现象。例2:弟弟,4岁,因全身多处包块3年余于同日入住我院。入院查体:双肩胛骨内侧缘、双胫骨上段干骺端外侧、双腓骨下段外侧均可扪及大小不等包块,查体所见及X线表现与前病例所述无明显差异,其中最大一处位于左腓骨小头,约4cm×3cm×4cm大小。1.2家族成员资料其母,36岁,因类似发作于20年前入住我院,入院诊断:多发性骨软骨瘤(右肱骨上段,双胫腓骨上、下段)。对双胫骨下段较大的肿瘤入院后已行手术切除。先复查X片与原始X片比较:原切除部位未见复发瘤体,原来肿瘤未见典型改变。1.3治疗方法本组病例中对2处较大的肿瘤均在全麻下行手术治疗,自肿瘤基底完整切除纤维软骨帽,包括基底周围少许正常骨质,连同骨膜。肿瘤组织均送病检获确诊。2讨论骨软骨瘤是最常见的良性肿瘤,好发于10~20岁,以长骨干骺端为多见,亦可见于骨盆及肩胛骨。有单发性及多发性两种,前者多见,后者少见。遗传性多发性骨软骨瘤临床罕见。由于骨软骨瘤随人体发育而生长,发育停止后则不再生长,故无论是单发性或是多发性,一般都不需特殊治疗。对本组病例中两处较大的肿瘤,笔者考虑到因瘤体生长迅速,为防止压迫临近组织,局部出现肿胀、疼痛,影响患肢功能活动,甚或导致恶变,故采取手术切除。对其它的较小肿瘤,未予特殊治疗,留待观察,定期复查,必要时再考虑手术切除。参考文献[1]胥少汀.新编简明骨科学[M].北京:人民医学出版社,1996:188-189.

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