时间 : 2009-12-06 08:26:20 来源:www.39kf.com
多发性遗传性骨软骨瘤属于创伤及骨科栏目,主要讲述了【概述】 多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。 【临床表现】与单发骨
遗传性骨软骨瘤有三
与单发骨软骨瘤之比
按近2/3的病例表现出其具有遗传性。如父母中的一个患有多发性遗传性骨软骨瘤,其后代中约一半将遗传有此病,在男性后代中多见。在患此病的家族中,如果一个男性成员是正常的,那么他不会遗传此病给后代;相反,在同一家族中,即使正常的女性也可将此病遗传给后代。换句话说,在男性,患病和遗传能力同时表现;在女性,疾病可潜伏或不明显,但却可传递给后代。
一般为弥漫、对称性发病,所有软骨化骨的骨都可成为骨软骨瘤的发生部位,生长骨的干骺端,骨软端瘤多发且较
可见到并摸到相当对称的多发性骨赘生物,在较严重的病例中,其表现具有特征性,单凭物诊即可作出诊断。在
与单发性骨软骨瘤一样,多发性遗传性骨软骨瘤在身体生长结束时也停止生长,如个别病例骨软骨瘤在成人期明显生长,通常是肉瘤变的征象,其发率约25%左右。多发性遗传性骨软骨瘤的肉瘤变一般发生于15岁以后。
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