泌尿外科:成人多囊肾症状和治疗

（1）一般措施：患者需低蛋白饮食（摄取蛋白量为0.5～0.75/kg/d），并强制天天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时，按尿毒症治疗。此时，高血压应得到控制，并可行备注透析。

（2）手术：尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损，则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时，应考虑行透析治疗或做肾移植。

（3）并发症的治疗：肾盂肾炎应得到严密治疗，以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重，十分凶险时，可做肾切除或肾动脉检塞，亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病（如肿瘤、梗阻性结石）都需要外科手术治疗。

（2）体征：常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈结节感。并发感染时，可有压痛。60%～70%的病人可出现高血压，随即可找到心脏扩大的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时，可出现发热。尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。

（3）实验室检查：贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿，脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。

（4）X线检查：在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断，体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行尿路造影片中，肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异（如蜘蛛样畸形）：肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕四周四周的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生，因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时，肾四周炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可显示囊肿四周弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影（无血管分布）。

（5）CT扫描：在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中，CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内布满的囊液及较正常增大了的肾脏，使这一成像方式在确诊时极为精确（95%）。

（6）肾核素检查：γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。

（7）超声检查：超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。

（2）囊肿感染：可引起肾区疼痛并有压痛，且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不轻易，此时行镓扫描摄影术将很有帮助。

【鉴别诊断】

（2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏。单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的，而多囊肾其总肾功能则往往已受损。CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病。闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断。