郑曰宏,管珩,Ehlers

时间 : 2009-12-06 05:12:50 来源：www.chemyq.com

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[摘要]

ＥｈｌｅｒｓＤａｎｌｏｓ综合征 (ＥＤＳ)又名弹力过度性皮肤 (ｃｕｔｉｓｈｙｐｅｒｅｌａｓｔｉｃａ)、皮肤毛细管破裂 (ｄｅｒｍａｔｏｒｒｈｅｘｉｓ)、伴皮肤和关节松弛的皮肤毛细管破裂 (ｄｅｒｍ

前言ＥｈｌｅｒｓＤａｎｌｏｓ综合征（ＥＤＳ）又名弹力过度性皮肤（ｃｕｔｉｓｈｙｐｅｒｅｌａｓｔｉｃａ）、皮肤毛细管破裂（ｄｅｒｍａｔｏｒｒｈｅｘｉｓ）、伴皮肤和关节松弛的皮肤毛细管破裂（ｄｅｒｍａｔｏｒｒｈｅｘｉｓｗｉｔｈｄｅｒｍａｔｏｃｈａｌａｓｉｓ）、弹力皮肤（ｃｕｔｉｓｅｌａｓｔｉｃａ）等。1901年丹麦的Ｅｈｌｅｒｓ和Ｄａｎｌｏｓ描述了本病的临床表现,指出这些缺陷是由于结缔组织异常所致,故命名为ＥＤＳ。ＥＤＳ两性均可累及,男性发病率较高,往往有家族史,多数属常染色体显性遗传,在少数家庭本病是以性连锁隐性遗传的特征出现的。ＥＤＳ不同亚型遗传方式并不相同。具有ＥＤＳ完整表现的病例极为罕见,国内至今无文献报道。北京协和医院血管外科最近发现了我国首例ＥＤＳ及其4代中6例发病的家系,结合该病例作综述分析。ＥＤＳⅣ型（血管型）是最为严重的一种类型,其血管并发症常导致病人灾难性后果,据Ｋａｒｋｏｓ等[1]报告3例ＥＤＳ并发腹主动脉瘤破裂病人,由于术前缺乏对ＥＤＳ的认识,术中均遭遇不可控制的血管撕裂性出血,患者全部死亡。重要器官出血以及肠管、子宫破。。。