李明骨科网

时间 : 2009-12-06 21:50:10 来源：www.scoliosis.cn

栏目关注： Ehler-D病因 Ehler-D症状 Ehler-D检查 Ehler-D怎么治疗 Ehler-D治疗方法

Ehler-D饮食 Ehler-D用药 Ehler-D是什么病 Ehler-D自我治疗 Ehler-D早期症状

[摘要]

李明骨科网--脊柱侧凸|脊柱侧弯|研究中心――中国人民解放军第二军医大学附属长海医院骨科--新加坡国立大学脊柱畸形联合研究中心

　　非特发性脊柱侧凸即有明确病因导致的脊柱侧凸，如马凡氏综合症，神经纤维瘤病性脊柱侧凸，神经肌肉性脊柱侧凸，合并脊髓异常（如脊髓空洞，chiari畸形，脊髓纵裂，脊髓栓系等）的脊柱侧凸。此类患者的共同特点有：①发病年龄早，在儿童期及青春期前脊柱畸形即可能迅速进展，形成较为严重的畸形；②畸形僵硬，角度锐利或畸形跨越节段多；③合并问题多，包括神经肌肉系统发育及功能的异常，脊髓畸形，结缔组织发育异常，心血管系统的发育异常等；④出血量多，切口愈合慢，感染率高，术后躯干失平衡、假关节形成、内固定失败、神经系统损伤等发生率高。我们的经验是充分了解各种类型非特发性脊柱侧凸的特点，仔细制定手术矫形策略及围手术期处理策略;部分经验已总结发表。对世界范围内罕见病例ehler－danlos综合症合并脊柱侧凸患者，全面探讨了其手术治疗及围手术期处理策略，对该病例的三维矫形手术治疗世界范围内仅有少量病例报告，国内为首次报告。

　　女，14岁，发现脊柱侧弯畸形2年，腰痛1年。出生后不久即发现全身骨关节活动度大，尤以掌指、指间关节明显，皮肤弹性大。诊断ehlers-danlos综合症型。脊柱全长正侧位片显示腰椎右侧凸，矢状面胸腰椎交界性后凸。行后路moss-miami矫形内固定、自体骨＋osteoset生物植骨材料植骨融合，固定t3-l4。术后患者腰痛症状缓解，外观畸形明显改善，重建了躯干平衡。

　　注：ehlers-danlos综合症：ehlers-danlos综合症为一组遗传性疾病，主要表现为全身皮肤及结缔组织弹性过度增加，根据遗传、临床表现及生化改变可分为11种类型，其中型主要表现为皮肤弹性增大、关节过度活动，部分患者合并脊柱侧凸及眼球病变。该病十分罕见，其中型发病率低于1/50，000。目前对于ehlers-danlos综合症合并脊柱侧凸的治疗国内尚未见报道。由于结缔组织胶原异常，胶原亦是血管壁组织的重要成分，术中有潜在血管及神经损伤导致大出血及神经功能障碍的危险。