中西医辨证认识II型肾小管性酸中毒（一）

对于I型RTA，如患者呈典型高氯性代谢性酸中毒，尿pH>6.O往往为诊断线索，如找不到代谢性酸中毒的其他原因，或伴有其他肾小管功能缺陷证据时，诊断基本可以成立。对原因未明的尿崩症、失钾或周期性麻痹、肾结石、佝偻病、骨或关节痛，以及慢性肾盂肾炎、肝硬变、自家免疫病的患者，均应注意本病的可能性。对NH4Cl试验阴性的高氯性代谢性酸中毒患者，应考虑Ⅱ型RTA，进一步做肾排HCO3-阈的测定或重碳酸氢盐再吸收试验，予以确诊。高氯性酸中毒伴高血钾则为Ⅳ型RTA的特征。

1.I型RTA女性多见。多发病于20～40岁，但亦见于任何年岁。主要表现为高氯性

代谢性酸中毒及电解质紊乱而引起一系列表现。临床上在酸中毒早期代偿阶段可无症状，晚期则有典型表现如纳差、呕吐、深大呼吸及神志改变。也可表现为肌无力、周期性麻痹、失钾性肾病等。酸中毒可抑制肾小管对钙的重吸收和抑制维生素D的活化，引起高钙尿与低血钙，后者又可继发甲状旁腺功能亢进，因此患者又可有低血磷及骨病，骨病常表现为软骨病（成人）或佝偻病（儿童），患者常有骨痛、骨折，小儿则可有骨畸形、侏儒。由于齿槽骨吸收，牙齿易松动脱落，乳幼儿乳齿脱落，恒齿滞生。少数患者有耳聋症。有的表现为骨关节痛而被误诊为类风湿性关节炎。肾结石与肾钙化，由于大量排Ca++，尿枸橼酸减少与尿偏碱，钙盐极易沉着而形成肾结石和（或）肾钙化，继发感染与梗阻肾病。肾功能早期即有尿液浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病。故有的患者可以多尿烦渴多饮为最早症状，常被误诊为尿崩症。但近年也有报告两者可以同时存在。晚期肾小球功能亦受损而导致尿毒症。

2.Ⅱ型RTA常发病于幼儿期，少数患者随年龄增长可自行缓解。男性较多见。主要表现：

①高氯性代谢性酸中毒。由于近端肾小管回吸收HCO3障碍，尿中HCO3-浓度可超过滤过量的15%。远端肾小管酸化功能正常，尿PH仍可降至5.5以下，可滴定酸及铵排量正常。

②一般患者低钾表现比较明显，而低Ca++与骨病较轻，肾结石、肾钙化亦较少。儿童病例也可以生长迟缓为仅有表现。

③可同时有其他近曲小管功能障碍，如糖尿、氨基酸尿等。

④少数病例也可呈不完全型，即只有尿酸碱度异常，而无系统性酸中毒，也可发展为完全型。

3.Ⅳ型RTA以高氯性酸中毒及持续性高血钾为其特点，多数患者伴有慢性肾小管间质疾病、肾孟肾炎、糖尿病等。尿酸化功能障碍类似Ⅱ型RTA，但尿中HCO3-<滤过量的10%，常仅有2%～3%，亦无糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿等近曲小管其他功能异常的表现。肾脏分泌肾素功能不足，导致低肾素血症及低醛固酮血症和高血钾时，肾上腺皮质功能则为正常。

4.肾小球功能不全性RTA常表现为轻度的代谢性酸中毒，血浆重碳酸盐浓度>15m-mol/L。

实验室诊断：

Ⅰ型RTA的实验室所见有：血pH低于正常，高氯，低钠，低钙，低磷;尿pH通常>6.0，尿中HCO3-排泄增加（但少于滤过量的15%），尿中高钠，高钾和高钙，尿中枸橼酸盐减少。对于不典型病例或不完全型RTA及其机理类型鉴别时，则须借助于一些实验诊断方法。

（一）尿pH及NH4Cl酸负荷试验

尿pH反映尿中游离H+量。肾小管性酸中毒时肾小管泌H+增加，尿pH下降。通常血pH在7.35以下时尿pH应低于5.5。NH4Cl试验通过酸性药物，使机体产生急性代谢性酸中毒，来测定肾小管的排氢制氨与HCO3-的再吸收功能。对已有明显酸中毒者不宜应用。试验方法有以下两种。

1.三日法日服NH4Cl0.1g/kg体重，3天（肝病者用CaCl2）。第3天取血查CO2-CP及pH，留尿测pH。如血pH及CO2-Cdarr;而尿pH<5.5为阳性，有助于I型RTA的诊断。留24小时尿，测可滴定酸，NH4和HCO3-及血HCO3-（均以mEq计）。计算H清除指数=（可滴定酸数+NH4一HCO3-）/144&time血HCO3-&time体表面积/1.73如上值<1.4，RTA的诊断成立。

2.一次法服用NH4Cl0.1g/kg，1次，于服后3～8小时内，每小时收集尿标本1次，查pH，如pH>5.5为阳性。NH4Cl对胃肠有刺激，故需装胶囊后口服。肝病患者改用CaCl2，2mEq/kg，溶于水后口服。

（二）尿二氧化碳分压测定

反映集合管的泌氢及维持H+梯度的能力。

1.碳酸氢钠负荷试验正常人以NaHCO3来碱化尿液后，其尿Pco2比动脉血Pco2常高出3.99kPa（30mmHg）。此乃由于远端肾小管细胞无刷状缘及其中的碳酸酐酶，故不能使管

腔液中H2C03迅速脱水而形成CO2，逸入细胞内。当管腔液进入肾盂输尿管以下尿路后，H2CO3分解形成CO2，不再被吸收，于是尿Pco2升高。如肾小管氢泵分泌功能降低或衰竭，H2CO3生成减少，或肾小管结构有异常，致使H2CO3返流入细胞内增加时，尿Pco2常降低。

测定方法：静脉注射1M的NaHCO3，3ml/分。每15～30分，直立位排尿1次，测定尿pH及Pco2，当连续3次尿pH>7.8时，于两次排尿中间取血测Pco2。正常人尿Pco2比血Pco2应>2.66kPa（20mmHg）。