胆囊恶性纤维组织细胞瘤临床分析

作者：汪岩张越巍宋茂民

【关键词】胆囊恶性

恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistiocytoma，MFH），是中、老年较为常见的软组织肉瘤。起源于间叶组织，因而可发生于任何部位。好发于肢体近端的深部、腹膜后和躯干，内脏少见而原发于胆囊者更为罕见。恶性程度高，易发生扩散、转移。现将笔者临床所遇1例分析如下，旨在探讨其诊治及病理特点。

患者，女，62岁，1998年10月21日因间断性右上腹痛20余年，加重5天伴黄疸入院。查体:一般情况尚可，全身皮肤巩膜中度黄染，右上腹肋弓下压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy’s征阳性。血生化检查肝功、黄疸指数明显升高。B超示胆囊炎、胆囊多发结石，肝外胆管低位梗阻。腹部CT提示胆道低位梗阻。ERCP检查示胆总管增粗，胆总管结石。于1998年11月23日行胆囊切除及胆总管切开取石术，术中自胆总管内取出直径8mm结石两枚，胆囊3cm×6cm，质地硬，壁增厚，术中病理检查示胆囊壁增厚，纤维组织增生伴大量淋巴样细胞浸润，部分增生组织与肝细胞界限不清，考虑为瘤样纤维组织增生，不除外恶性纤维组织细胞瘤。术后石蜡病理证实为胆囊恶性纤维组织细胞瘤，瘤组织侵犯肝脏。此病理结果得到了肿瘤医院会诊证实。术后4个月复查腹部CT示肝脏各叶可见多发形态不规则，边缘不清的异常不均匀密度影，胆囊投影区可见块状异常密度影，考虑为胆囊占位，肝转移癌。术后6个月B超示肝内多发实性占位病变，腹水。病人因肿瘤广泛转移、恶病质死亡。

1964年0′Baien和Stout［1］首次报道恶性纤维组织细胞瘤，1978年Weiss正式命名为MFH。国内报道该病发病年龄高峰为50～60岁，男:女为1.5:1，国外报道的发病高峰在60～70岁［2］。大部分发病因不明，实验中用病毒和各种诱癌物质可引起MFH，另外紫外线损伤也可引起体表MFH。MFH常发生于四肢、躯干，原发于内脏器官者罕见，国内文献有发生于心包、食道、肺、肾上腺、肝脏及胆囊的散见报道［3～5］。本例报告1例原发于胆囊。本病恶性程度高，局部浸润性和转移性强，而区域淋巴结转移少见，转移部位多为肺，本病例转移部位为肝脏。

本病临床表现无特异性，发生于胆囊者多以腹痛、腹胀、黄疸等胆系疾病症状为主，且多伴有胆囊和（或）胆管的结石，术前诊断困难。本病例有间断性右上腹痛20余年的病史，本次为急性发作并伴有黄疸入院。术前诊断为梗阻性黄疸，胆总管结石，胆囊结石。术中发现胆囊略缩小，胆囊壁增厚，质地硬。剖开胆囊可见内壁凹凸不平。高度怀疑为胆囊癌。本病虽然少见，但在术中怀疑恶性病变时，也要考虑到本病的可能。应尽可能行术中病理检查以明确肿瘤的浸润范围，做到术中根治性切除。

MFH的组织来源为未分化间叶细胞，主要由纤维母细胞、组织细胞、中间细胞及未分化间叶细胞组成。根据其多种细胞成分，MFH可分为五种类型［6］:（1）Storiform多形性;（2）粘液性;（3）巨细胞性;（4）炎性浸润性;（5）血管瘤样。前两者为高度恶性，其他类型为低度恶性。生物学特性主要是外周深层浸润，而区域淋巴结转移少见。MFH易误诊为其他软组织肿瘤，如神经鞘瘤、粘液纤维瘤、恶性间皮瘤。如果不能确定可以进一步行免疫组化检查确定。MFH在组织学诊断上有3个特征:（1）成纤维样细胞呈车辐状排列，这是MFH的特征性组织像;（2）出现特征性多核瘤巨细胞，即高度异型及核呈分叶状;（3）瘤细胞呈多样性。免疫组化证明在MFH细胞的胞质内存在着与溶酶体有关的酶，d1-ACT、酸性磷酸酶、d1-非特异性酯酶等，胞质内有丰富的波形蛋白（Vimentim），而没有结合蛋白（Desmin）和角蛋白（Keratin）。另外，表皮膜抗原（EMA）、白细胞共同抗原（LCA）、S-100蛋白，肌红蛋白阴性。MFH的临床诊断困难，明确诊断需要病理化验，不能确定组织来源的应行免疫组化及电镜检查［2］。结合本病例，对于术中可疑的胆囊病变应该行术中病理检查。主要治疗手段是手术切除。MFH对放、化疗均不敏感，复发率很高，一般为80%～100%［6］。该病生存率低，因其少见，且无特异性症状及体征或特异性检查，故一般发现时间较晚。

10′BrienJE，StoutAP.Malignantfibrousxanthomas.Cancer，1964，17:1445.

2KearneyMM，SouleE，IvinsA.Malignantfibroushistiocytoma.Aretroˉspectivestudyof167cases.Cancer，1989，45:167-168.

3张国维，闾永芳.原发性食道恶性纤维组织细胞瘤.实用放射学杂志，1987，3:199.

4王岩，杨海英.肝脏恶性纤维组织细胞瘤一例.中华肝脏病杂志，1999，7:182.

5周雪峰，王雅杰，路红社.恶性纤维组织细胞瘤24例临床分析.第二军医大学学报，2001，22:474-475.

6WeissSW，EnzingFM.Malignantfibroushistiocytomaanalysisof200cases.Cancer，1978，41:2250-2266.

作者单位:100050首都医科大学附属北京天坛医院普通外科