耳源性脑积水

作者：汪磊作者单位：解放军海军总医院耳鼻咽喉科（北京　100037）

【关键词】耳源性脑积水

　　古希腊希波克拉底时期即认为颅内感染的根源为耳（转引自参考文献[1]）。中耳乳突炎的并发症有耳源性脑脓肿、侧窦栓塞、脑膜炎、脑积水等。耳源性脑积水为耳源性颅内感染的罕见并发症，其特点为颅内压增高，而无神经系统的定位体征。1940年以后，由于新的抗生素不断问世，中耳炎的并发症显著减少，耳源性脑积水更为罕见。由于其发病率低，常易延误诊断，给病人带来不可弥补的后果。

１　病例介绍

　　我科曾遇一例男性患者，董某某，26岁，军人。1961年7月因洗海水澡后发生左外耳道疖肿及中耳炎，切开引流后疖肿痊愈，耳流脓减少，一周后停用滴耳药，仍有少量脓性分泌物，时有耳鸣。１９62年7月觉头部隐痛，持续一个月后左耳仍持续流脓，头痛加剧，如针刺样，卧床不起，厌食，喷射状呕吐。一周后又出现复视，右眼视物模糊，嗜睡，但神志清晰，四肢功能无障碍，此时左耳分泌物增多，听力减退。二个月后至当地某医院就诊，诊断为“胃官能症”，住院对症治疗半个月，症状无改善。出院后头痛呕吐加剧，经耳科会诊检查见左耳膜小穿孔，有脓性分泌物。眼科检查见双眼视乳头水肿，复视，右外直肌不全麻痹。神经外科检查未引出病理反射，腰穿压力600mmH2O。但仍未确诊，给以高渗葡萄糖、抗生素及耳内滴药，二个月后头痛减轻，耳流脓停止，听力好转，但视力进行性减退，于1962年11月10日转入我院。全身检查未见异常，神经系统未引出病理反射。左耳膜前下小穿孔，已干耳，纯音测听双耳全频率正常。双眼外展活动受限，水平性眼震，双视乳头高度水肿，视网膜火焰状出血。视力右0.4，左0.3。乳突X线片示左乳突蜂房模糊，无骨质破坏；颅骨X线片有指压迹及后床突骨质破坏。初步诊断为单纯性慢性中耳炎，继发耳源性颅内合并征。因左耳已无炎症，乳突无骨质破坏，故于入院次日转神经外科治疗。气脑造影双侧侧脑室及第三脑室显影良好，未见移位受压。根据各项检查诊断为交通性耳源性脑积水。1962年11月16日行右颞肌下减压术，术后出现右耳流清水，为脑脊液耳漏。纯音测听，右耳气导下降至40～50dB。经抗炎、脱水治疗后耳漏停止，干耳。1962年12月26日行左颞肌下减压术。术后颅压降至290～180mmH2O，头痛消失，视力双眼均为0.4，视神经乳头已萎缩。1963年2月6日复查听力，双耳均在正常范围。于1963年3月20日出院转回原单位休养。

　　耳源性脑积水可分为交通性脑积水和梗阻性脑积水，以前者多见，其发病原因至今尚不完全明确。最早于1890年可能由Taylor提出此病名，1896年Quicke描述此综合征似浆液性迷路炎，并认为脑脊液过多是因脉络丛高度分泌所致，Symonds则首次提出此综合征为耳源性脑积水一词，而Horowitz认为以耳源性颅内高压命名则更妥，并详细描述了此综合征，他注意到此病多发生于儿童及青年，女性多见（转引自参考文献[2]）。过去认为中耳感染引起蛛网膜炎，导致脉络丛脑脊液分泌亢进和蛛网膜粒对脑脊液的吸收功能减弱，脑脊液蓄于脑室系统及蛛网膜下腔以致颅内压增高。Symonds（转引自参考文献[3]）认为严重的乙状窦栓塞性静脉炎时引起颅内静脉回流受阻、吸收功能障碍而发生交通性脑积水。静脉窦的梗阻可由无菌性血栓性静脉炎的扩散以致脉络丛的肿胀而产生过多的脑脊液，或由于腔壁静脉炎扩散到上矢状窦引起蛛网膜绒毛的封闭，降低了脑脊液的吸收。耳源性脑脓肿或脑膜炎时可引起室间孔、正中孔、外侧孔或中脑导水管狭窄，使脑脊液循环受阻，进行性颅压升高，而出现梗阻性脑积水[4]。

　　耳源性脑积水可分为三种：（1）原发性：多发生于急性化脓性中耳炎后，因治疗不当或未能彻底治愈而于发病后4～8周时出现症状；（2）继发性：多发生于慢性化脓性中耳炎急性发作伴乙状窦拴塞病例；（3）手术后：由于病变清除不彻底，而于术后4～6周发作。

　　临床上以耳分泌物增多，颅内压增高为主要特征。出现头痛、喷射状呕吐、视力下降、重者失明、复视。患者常有精神淡漠和嗜睡，但神经系统无局灶性定位体征。

　　眼科检查：展神经麻痹，多为单侧，偶有双侧。眼底视乳头水肿、视网膜亦呈水肿，有时可见散在小片出血点及渗出，两侧眼底病变相似。视力减退，甚至失明。

　　腰椎穿刺：交通性脑积水压力可达300～600mmH2O，脑脊液清亮。生化检查糖、蛋白及细胞数均正常，细菌培养阴性。梗阻性脑积水生化检查不正常。

　　脑电图：弥漫性异常波形，但无局灶性定位表现。

　　CT扫描及MRI：交通性脑积水脑室无扩大，可排除占位性病变。梗阻性脑积水可见脑室系统扩大及脑脊液循环受阻，可显示脑脓肿等。

　　耳源性交通性脑积水临床诊断需与耳源性脑膜炎、耳源性脑脓肿及耳源性梗阻性脑积水相鉴别。后者多与脑脓肿并存，表现为进行性颅内压增高，CT及脑脊液检查均有异常改变。如不积极治疗，可发展为脑疝而死亡。治疗原则以彻底清除耳内病灶，应用广谱抗生素，降颅压（可用药物或腰穿放脑脊液），但须要把握好放液量，以免形成枕大孔疝。症状重者，可行颞肌下减压术或脑室腹膜分流术。

　　国内外有关耳源性脑积水的报告不多。1981年朱瑞卿[5]曾收集国内文献17例及本院2例。潘贵田[6]1984年报道10例。Grewal等[2]2000年报道3例结核源性耳源性脑积水，经中耳手术及降颅压等治疗均获痊愈。Nathoo等[7]1997年回顾性分析13年中3865例颅内感染患者，22例为幕下积脓，其中13例为硬膜下，9例为硬膜外。均行广泛的后颅窝颅骨切除术，22例中17例呈现脑积水（77.3%），19例为耳源性感染，均行乳突根治术。作者认为对幕下积脓应早期行后颅窝开颅术，去除原发灶，积极治疗并发的脑积水，应用针对性的抗生素。Bradley等[8]2002年报道4例乙状窦栓塞合并耳源性脑积水，2例行脑室腹膜分流术。