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进行性系统性硬皮病

时间 : 2009-12-06 00:35:46 来源:www.gzyld.org.cn

[摘要]

【 诊断 】【 治疗措施 】【 病因学 】【 病理改变 】【 临床表现 】【 辅助检查 】【 鉴别诊断 】【 预后 】 【 概述 】 硬皮病(scl

(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别。

1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。

2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮硬皮病皮肌炎多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。【预后】部份轻型病例可自发缓解。流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累,病情迅速恶化,20%~40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。

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