二水焦磷酸钙结晶沉积症(2)

时间 : 2009-12-06 20:28:08 来源：www.hoowiki.com

[摘要]

【概述】二水焦磷酸钙结晶沉积（calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,cppd）发现已有30多年历史，在cppd结晶被确证之前，常混称“痛风”；之后，又称“假性痛风”（pseudogout），又因其x线上呈现

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[13]。这些假说，是否能全部解释cppd沉积机制，目前尚不清楚[10]。不过最近有人证明cppd沉积病人，其关节液中atp浓度较其他关节炎浓度为高[14]。atp可被ntppase水解为ampppi；还有人证明焦磷酸酶对焦磷酸钙有溶解作用[15]这种溶解作用受mg刺激，受ca抑制。fam也证明cppd客病人中，其关节液atp水平较其他关节炎关节液为高，并与ppi浓度成正相关。

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【流行病学】

此病在老年人中发病率很高，根据尸检调查，72岁左右者，约6%有关节焦磷酸钙结晶沉积。x线调进，近90岁年龄人，几乎50%有软骨钙化征象，但大多数无临床表现。约半数有临床症状者表现为英武痛风症状[10、11]。男妇发病率约1.4∶1无明显差异[12]。

【临床表现】

cppd结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜关节软骨，大多呈无症状静止状态。但“活动”时，可呈急性炎症慢性变性病理改变。炎症与变性，可依次出现，重叠存在，使临床症状呈多样性表现，急性、亚急性、慢性间歇性发作，使临床症状类似其他多种关节疾病，造成诊断困难。

1.假性痛风焦磷酸性关节病病人，约有1/4表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出现单个多个关节受累，表现关节肿、痛，持续数天，而自行缓解。缓解期间，无任何症状。整个炎症过程，酷似痛风。但与真性痛风不同。①关节部位不同此病最多见于大关节。以膝关节最多见，约占受累部位一半。其次为肩、肘、腕、踝，及包括第一跖趾关节在内其他滑膜关节。而真性痛风，最常累及第跖趾关节，大关节受累不常见。②疼痛性质不同真性痛风，炎症时疼痛明显。而本病疼痛较轻“小”痛。虽然关节肿胀明显，但抽吸关节液后，疼痛可立即缓解。③炎症过程不同真性痛风对诱发因子（外伤、汞利尿剂等）反应潜伏时间较长，需数天才出现红肿反应。如有痛风石，可破溃而出。而本病对诱因反应需时较短，数小时即可出现炎症反应。关节肿胀明显，但疼痛不剧，炎症过程较短，从不发生溃破。

关于炎症发生机制，目前并不十分清楚，只认为由结晶体介导引起炎症。结晶体被多形核细胞吞噬，称许溶酶体酶化学趋化因子，从而造成炎症反应。但痛风尿酸钠结晶为什么引起膜溶解（membranolysiss）反应，而cpp结晶为什么没有膜溶解反应，机理并不清楚。最近burt等[17]研究发现，双价阳离子存在可抑制尿酸钠溶血作用，说明离子性能可改变溶膜性能。

2.假性类风湿性关节炎此型约占cppd病人5%，表现为对称性多关节受累。虽然症状较轻，但持续时间较长，几风吹雨打几月，表现为晨僵、疲惫、滑膜增厚、屈曲挛缩、血沉增快等。约10%病人igm类风湿因子阳性，约1%病人极似类风湿性关节炎，常导致错误诊断。

3.假性骨关节炎此型表现为进行性多关节性性变。膝关节最常受累，其次为腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节踝关节。虽然这种表现与原发性骨关节炎关节受累类型（如膝、髋）有交叉重叠，但焦确凿酸性关节病关节炎性不同，其远侧、近侧指间关节表现heberden结节bouchard结节及第一腕掌关节较少受累，cppd关节性呈对称性发展，但某些关节，尤其是有严重损薰钦酃亟冢湫愿现亍cppd受累关节常发生屈曲挛缩，膝关节常外翻畸形。

4.假性神经营养性关节焦磷酸性关节病可表现为严重破坏性关节病，但神经检查，大多在正常范围。但已有轻度脊髓痨伴发膝关节复夏科氏关节及多关节cpp结晶沉积报道。估计约5%cppd病人发生于脊髓痨性神经营养性关节病。

5.无症状性cpp结晶沉积在x线上，关节表现cpp钙化，但无临床症状。无症状性病例占总病例20%。

6.其他某些病人，尤其是有家族史者，脊柱变直变硬，类似强直性脊柱炎。曾有报道关节真性骨性强直。有病人，由于短暂急性游走性关节炎发作，而误认为“风湿热”。有发作较轻，而被认为“精神症状”等。

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