二水焦磷酸钙结晶沉积症医学百科

时间 : 2009-12-06 19:26:52 来源：www.wiki8.com

[摘要]

二水焦磷酸钙结晶沉积症医学百科以二水焦磷酸钙结晶沉积症为主题,分概述、病因、发病机理、诊断几个方面为您描述了二水焦磷酸钙结晶沉积症的相关知识,欢迎您对这篇百科内容做出评价并提出修订意见,我们也非常乐于见

这个版本由用户修订于2009年1月6日星期二22:10:46（GMT+08:00）
请注意，这个版本是个废弃的修订版，访问现行版本请点这里目录概述病因发病机理诊断概述

二水焦磷酸钙结晶沉积（calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes,CPPD）发现已有30多年历史，在CPPD结晶被确证之前，常混称“痛风”；之后，又称“假性痛风”（pseudogout），又因其X线上呈现关节软骨钙化，所以又称“软骨钙化症”（chondrocalcinosi）。但此病可无软骨钙化表现，所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”（pyrophosphatearthropathy）。

病因

1988年McCarty[10]将它分为多种类型（表37-1），说明此病发病与多种因素相关。有遗传性、非遗传性；有与代谢障碍相关的，也有与关节外伤相关的。根据有关统计发现，80%以上病人，年龄在60岁以上；70%病人，有关节损伤史；年轻（＜50岁）病人大多伴有代谢障碍存在[13]。

表37-1焦磷酸性关节病分类

2.散发性（特发性）

3.与代谢病相关性

甲状旁腺肌能亢进，家族性低尿钙性高血钙症，血色病，含铁血黄素沉积症，甲状腺机能减退，痛风，低血铁症，低血磷症，淀粉样变性。

4.与关节外伤、手术相关

发病机理

CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸（PPi）增加和软骨糖蛋白抑制PPi沉积的作用减弱相关。正常情况下，三磷酸核苷（NTP）被三磷酸核苷焦磷酸水解酶（NTP）分解为单一磷酸核苷（NMP）和PPi，而后PPi被无机焦磷酸酶（PPiase）分解为无机磷酸（Pi）。

如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加，无机焦磷酸酶活性降低，再加上局部组织沉积抑制作用的减弱，即可造成无机焦磷酸酸的沉积。据称，随着年龄增长或组织损伤，抑制沉积作用会逐渐减弱。所以CPPD沉积于多发生于老年人，并随年龄增长而增加；也见于组织损伤部位，因而膝关节的发病率较高。代谢障碍也改变局部组织的理化性质，有利于CPPD结晶沉积。如血色病中的铁离子，一方面直接改变软骨性能，另一方面又抑制无机焦磷酸酶，从而增进CPPD沉积[13]。这些假说，是否能全部解释CPPD沉积的机制，目前尚不清楚[10]。不过最近有人证明CPPD沉积病人，其关节液中ATP浓度较其他关节炎浓度为高[14]。ATP可被NTPPase水解为AMP和PPi；还有人证明焦磷酸酶对焦磷酸钙有溶解作用[15]这种溶解作用受Mg++刺激，受Ca++抑制。Fam也证明CPPD客病人中，其关节液ATP水平较其他关节炎关节液为高，并与PPi浓度成正相关。

诊断

1.急性假痛风多见于老年，常继发于代谢性或内分泌性疾病，如糖尿病、甲状旁腺机能亢进、褐黄病、肢端肥大症和低磷酸盐血症等。发作诱因与痛风相似。急性起病，12～36小时达高潮。一般为单关节炎或少数关节炎，最常累及膝关节，其次为踝，腕、肘和髋关节。受累关节性戏肿热痛伴功能障碍。X线检查见受累关节软骨钙化，显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑。滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体，偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状，呈正性弱双折光。

2.慢性假痛风常继发于骨关节病，由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致。X线检查可见骨关节炎病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。

特别提示：本文内容为开放式编辑模式，仅供初步参考，难免存在疏漏、错误等情况，请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容，建议您直接咨询医生，以免错误用药或延误病情，本站内容不构成对您的任何建议、指导。