房间隔缺损

时间 : 2009-12-06 16:53:28 来源：www.moidu.com

[摘要]

・房间隔缺损疾病介绍

房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。

・房间隔缺损疾病症状

・房间隔缺损疾病原因

隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。
继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。
原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。

・房间隔缺损疾病体征

继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。
原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。

・房间隔缺损疾病化验检查

1.心电图。
2.胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。
3.超声心动图。
4.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。

・房间隔缺损疾病诊断和鉴别诊断

据典型的体征和实验室检查结果，诊断并不困难，但需与以下情况鉴别。
（一）本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。
（二）较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。
但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。
此外，左心室-右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。
（三）瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。
（四）原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。

・房间隔缺损的并发症

常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

・房间隔缺损疾病的治疗

继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。
原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。

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