房室管畸形需与哪些疾病进行鉴别本文作者:本站编辑 点击热度: 录入时间:2009-10-2222:28:54 可否转载:可 房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性
心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。 诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别： （一）继发孔型房间隔缺损 以下几点可资鉴别： ①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及
收缩期杂音，不伴有二尖瓣、
三尖瓣关闭不全的杂音。 ②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性右束支
传导阻滞，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞; ③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 （二）室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查。 （三）单纯
肺动脉狭窄 单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音，但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，X线胸片表现为肺少血，超声心动图可资鉴别。 （四）其他先天性心脏病 如临床上出现紫绀，可能误诊为法洛四联症，大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺静脉异位引流等，但超声心动图、心导管检查及心血管造影可资鉴别。（实习编辑：吕桂良）上一个文章：上海：小儿先心病手术达万例下一个文章：
