房室管畸形

时间 : 2009-12-06 15:32:13 来源：www.huoguan.com

[摘要]

房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室

中文名：房室管畸形英文名：别　名：临床表现：

房室管畸形有多种形态，从简单到复杂可分为下列数种类型（图3）。图3　房室管畸形分类⑴单纯性原发孔型房间隔缺损⑵部分性房室管畸形⑶完全性房室管畸形1.第1孔型心房间隔缺损　胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合http://www.huoguan.com2.部分型房室共道　除第1孔型心房间隔缺损外，瓣叶基部附着于心室间隔，两侧心室腔间无通道。二尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全，心脏收缩时血液从左心室返流入左心房健康搜索，再经第1孔型心房间隔缺损进入右心房。此型缺损在房室管畸形中最为常见。3.完全型房室共道　此型缺损比较少见，病变复杂，形态变异亦较多。心房间隔下部第1孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接，二尖瓣和三尖瓣发育均异常，可分裂为数片小瓣叶左、右房室环互相沟通，二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分的共同前瓣叶（图4）。前一种情况最为多见图4　完全型房室共道，右房观完全型房室共道病例由于后瓣叶腱索一般较前叶腱索短http://www.huoguan.com，关闭不全程度较重健康搜索一般较右心室小。4.单心房　胚胎期心房间隔组织不发育而整个缺失http://www.huoguan.com，心脏仅有单个心房腔，并可伴有瓣叶畸形。此型缺损极为罕见房室管畸形尚可伴有动脉导管未闭，法乐四联症、肺动脉口狭窄等其它先天性心脏血管病变。房室管畸形的临床表现按病变类型的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异火罐网的临床表现与一般心房间隔缺损相似，大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压，早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压，心力衰竭并进行性加重。呼吸快速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现紫绀，常在早年死亡。约半数病人伴有先天性痴呆。体格检查：多数病孩生长发育迟缓。前胸廓饱满隆起，心尖搏动强烈，心浊音区扩大的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音，心尖区最为响亮健康搜索，并可扪到震颤。肺高压病例肺动脉瓣区第2音加强，固定分裂。胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音。心力衰竭病例则肝脏肿大，有时出现紫绀