文章内容：一.鞍钢医药1992年（总第15期）部分性房室管畸形的外科治疗?15?燃庆划6牛.提要本文通过对9例部分性房室管畸形的病人进行体外循环下心脏直襁手术治疗,根据临床关键词原发孑房缺三尘茎堕燕墨1我院自1982年1990年为9例部分性房室管畸形的病人进行了体外循环下心脏直视手术,现将临床体会报告如下:临床资料一,一般资料:男4例,女5例,年龄8-.28岁,平均年龄8岁.单纯原发孔房缺例,原发孔房缺并二尖瓣前瓣裂6例.病史中均有不同程度的活动后心跳
气短（半年～5年）.心脏听诊,胸骨左缘2-3肋间均可闻及～级
收缩期杂音,肺动脉瓣第二音亢进及固定分裂.其中6例心尖部可闻及噩级收缩期杂音,并向左腋下传导.3例可扪及收缩期细
震颤.心电图:6例电轴左偏,,.,大,主波向下,3例仅有肥厚及.光心脏三位像均有肺血多,主动脉结小,肺动脉段突,右室右房大的改变,其中6例左室亦大.型超声心动图检查4例为右房右室负荷增大;心脏超声扇形扫描检查9例示房间隔下部回声失落:6例二尖瓣前叶回声中断或瓣尖双层回声.右心导管检查:导管均在房间隔较低部位多次通过缺损入左房,右房水平存在左向右分流,有4例右房下部血氧含量较右房中上部高出0.4～.7%,5例右室流入道血氧较右房平均血氧含量升高0.5～.6%,一例导管经房缺进入左室.二,手术方法:本组病例均在全麻低温体外循环下行原发孔房缺修补术,对6例合并有二尖瓣前瓣裂同时行瓣裂修补术.术中见原发孔房缺大小在2.5～3.0×3.5～4.5,我们均采用栗子状涤纶片修补.修补方法是先在二尖瓣前瓣裂隙根部行一针褥式缝合,穿过二尖瓣前瓣根部的室间隔峰,缝于补片上,然后沿二尖瓣前瓣根部向右间断缝合.当缝到原发孔房缺右后缘时,可缝在三尖瓣瓣环上,缝至近冠状静脉窦处,一定要浅缝,余下心房肌肉可连续缝合.对6例合并有完全性二尖瓣前瓣裂的病人术中均以双头针无损伤尼龙线从瓣裂根部开始,各自从左室面进针向上穿过瓣裂边缘,在房侧打结,一般需缝3-5针即可将裂隙下卷的瓣叶边缘翻起,达到修复瓣裂2/33/4程度.三,治疗结果:本组病例术中均经过顺利,术后除一例脑并发症死亡外,其余8例均痊愈出院,经随访1～4年效果良好.讨论部分性房室管畸形在先天性
心脏病中比较少见.其中单纯原发孔房殃只占房间隔缺损的0.2%,原发孔房缺合并有二尖瓣前瓣裂约占房间隔缺损的4.5%[）.一,关于部分性房室管畸形的诊断:我们体会以下四点可作为重要参考依据:（1）心脏听诊在闻及房缺杂音同时有明显的心尖部收缩期杂音及向左腋下传导.（2）心电（）?6?图的特异改变:电轴左偏,.,的波群主波在等电位以下.本组6例有此改变,结合其他临床资料,在术前均做出了明确诊断.（3）心脏扇扫:房间隔下部有回声失落或同时有二尖瓣前叶回声中断.（4）右心导管检查:导管经房间隔下部缺损入左房,如能进入左室则诊断意义更大,衄氧含一般在右房下部及右室流入道升高.二,关于二尖瓣前瓣裂的修复:二尖瓣的前瓣裂边缘常较厚,且向左室面卷缩.多数学者的意见是:完全性二尖瓣前瓣裂修复中根部需行包括瓣环的字缝合,而裂隙的2/3―3/4行结节缝合.个别畸形严重者需行瓣环成形术或瓣膜替换术.陈群等2）报告7例中57例有二尖瓣前瓣裂,其中5例未做二尖瓣裂修复,其余46例中完全缝闭二尖瓣裂者21例,随访显着进步者8例,好转11例,无效及恶化者各一例,而部分缝闭的24例中,8例显着进步,3例好转,2例无效,一例恶化.分析表明,部分缝闭二尖瓣裂的疗效优于完全缝闭（&;0.05）.根据二尖瓣的解剖,部分缝合二尖瓣裂完全能满足二尖瓣功能的需要.正常二尖瓣叶的对合不是边缘的对合,而是大小瓣呈风帆样凸向左房,二者有一定的接触面积,接触面的上界是大瓣四分之三与下四分之一的连线,该线呈斜行方向,残留1/4～/3二尖瓣裂都在上述接触面内,因而不致有返流.如果完全缝闭裂隙,往往会造成瓣膜几何面积的缩小,使瓣叶回缩,反而有增加交界部返流的可能性.缝合时注意缝针要牢靠,进针间距要均匀,瓣裂边缘对合整齐,瓣膜展平.对术中检查二尖瓣塑塑匿垫兰篁笙塑修复后有无关闭不全,有人提出术中可开放主动脉钳,并从左心室引流管加压注入等渗盐水以观察之.如有关闭不全,需行纠正或房室瓣环缝缩术（1）.本组病例修复后,心尖部杂音均消失,效果满意.三,关于原发孔房缺的修补:原发孔房缺的修补,主要是避免损伤房室传导束,以防止发生
传导阻滞.部分性房室管畸形常伴有传导组织的异常,房室结向后下方移位,靠近冠状静脉窦,它发出的传导柬总干较短,在三尖瓣环与缺损之间到达房室环中点前进入室间隔.等[3）认为最危险的区域是从冠状静脉窦到二尖瓣裂隙之间的区域.因此,原发孔房缺修补的关键是二尖瓣前瓣根部到冠状静脉窦口处的缝合,在接近冠状静脉窦时,一定要浅缝,最好能达到缝合后可透过心内膜看到缝线,每针缝合深度2--'3毫米,针距一毫米,也有人为避免缝线过浅而撕裂组织造成残余分流而在缺损缘左室侧进针缝合.本组有一例手术后24小时发生噩.,48小时后恢复正常,考虑为手术刺激传导束所致.参考文献1.兰锡纯,主编.心脏血管外科学（上册）.第1版,北京1人民卫生出版社,1985,446--451.2.陈群,等.房室管畸形纠治术中二尖瓣关不全修复手术的探讨.中华外科杂志198224655.3.,1.01.了19743111.毫
