非霍奇金淋巴瘤的诊断及治疗

　　NHL必须与霍奇金病,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,结核（特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核）,以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别.只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值（见下文）.通过免疫过氧化酶检查（常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断）确定白细胞公共抗原（CD45）存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.

非霍奇金淋巴瘤应该如何治疗？

疾病的组织病理变化,所处的病期,以及有些报道还提出了表面标志检查的结果,对预后及疗效有明显的影响.尽管现代的加强疗法已使T细胞淋巴瘤患者与B细胞淋巴瘤患者在预后上的差别缩小了,但前者的预后通常仍差于后者.其他对预后有不良影响的因素有：年龄＞60岁,乳酸脱氢酶（LDH）水平增高,肿块的直径＞10cm以及淋巴结外病变部位＞2处.

　　最近报告了弥散混合型,弥散大细胞型和免疫母细胞型淋巴瘤的预后指标.IPI考虑到患者的年龄,机体（全身）状况,LDH水平和结外病变部位以及分期等5个方面情况,可确定的4个预后组为低,低中,高中以及高危组（表139-3）.IPI对低度恶性和高度恶性淋巴瘤亦在进行这方面的研究.

　　局部性疾病（Ⅰ期和Ⅱ期）的治疗　低度和中度恶性淋巴瘤（预后良好型）的患者很少显示出局部性病变,如果出现,局部放射疗法可长期控制疾病,不过放疗后10年以上还可复发.-非霍奇金淋巴瘤治疗

　　约1/2中度恶性淋巴瘤患者存在局部性病变,这些患者应接受联合化疗方案和局部性放疗.并常可治愈.

　　高度恶性淋巴瘤,淋巴母细胞淋巴瘤或小无裂细胞淋巴瘤（Burkitt淋巴瘤）,即使仅出现局部病变仍必须接受强烈联合化疗伴脑膜预防治疗,可能还需要维持化疗（淋巴母细胞型）,然而痊愈仍有希望.

　　晚期疾病（Ⅲ期和Ⅳ期）的治疗　低度恶性或无痛的淋巴瘤治疗方法很不一致.可使用观察与等待方法.使用单一烷化剂治疗,或用两种和三种药组成的方案.干扰素以及其他生物反应调节剂对某些病例可能有效.最近报告核素标记的抗体疗法有临床应用前景.虽然可以延长存活期,但后期由于复发,造成低质量的长期生存.

　　中度恶性淋巴瘤,标准方案是CHOP方案（环磷酰胺,长春新碱,强的松和阿霉素）,根据IPI分组,预期50%~70%可达到完全缓解（CR）.约70%CR者可痊愈,停药2年后复发罕见.

　　使用生长因子支持的新化疗方案在进行研究.初步资料提示这些大剂量的方案可能优于CHOP方案.一种交替使用的强化疗的方案CODOXM/IVAC（环磷酰胺,长春新碱,阿霉素,甲氨蝶呤,异环磷酰胺,鬼臼乙叉甙,阿糖胞苷）对儿童和成人小无裂细胞（Burkitt）淋巴瘤的治愈率超过90%.--非霍奇金淋巴瘤治疗

　　T细胞型淋巴母细胞淋巴瘤的治疗方式,使用与急性儿童T细胞淋巴性白血病相似的强烈化疗方案,包括中枢神经系统的预防性治疗.结果令人鼓舞,治愈率至少为50%.

　　复发的处理　在初次治疗后第一次复发的患者,几乎总是进行干细胞移植治疗.患者年龄≤65岁,有易起效应的病变,良好的机能状态并能提供相当数量的CD34+干细胞.治疗肿瘤的疗效往往与二线抢救化疗方案有关.干细胞自外周血或骨髓中收集.干细胞收集后应经净化（体外方法清除肿瘤细胞）,或阳性选择（收集CD34+细胞）并且立即在体外扩增干细胞.骨髓消除处理方法可包含化疗伴或不伴全身照射.治疗后的免疫疗法（如用干扰素,白介素-2）正在研究中.