杵状指

　　一、法洛四联症

　　又称先天性发绀四联症，为复合性的先天性心脏血管畸形，本病包括肺动脉口狭窄、主动脉右跨、室间隔缺损、右心室肥大四种联合畸形。本病诊断的主要依据是：①发绀：大部分病例在出生6个月内即可出现，严重者婴儿出生后即有发绀，轻型病例可在1岁左右出现。发绀的程度与主动脉右跨的程度有关，若狭窄程度较轻，右跨程度不明显的发绀可不明显，但随着肺动脉口狭窄的加重，动脉导管的闭合，分流逐渐加重，当分流量超过输出量时，即可引起发绀。②杵状指（趾）是本病的常见体征，一般在发绀产生后的数月至数年出现。③呼吸困难和蹲踞：呼吸困难和蹲踞是本病的特征。由于患者血液异常分流，大大减低了血氧的携带能力，致使患者常感呼吸困难，特别是稍事活动后出现，重者不活动也可出现呼吸困难，患者进人儿童期，不能和正常儿童样活动，往往需要蹲下来休息片刻，才能继续活动。④发育较差：患者一般发育较差，左胸或前胸隆起。

　　二、完全性肺静脉畸形引流

　　肺静脉分别或总汇成一支后，不是正常地引流人左心房，而是引流到左无名静脉、上腔静脉等处。由于引流异常，此类患者均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血流得以进人左心房，从而维持体循环。本病可单独存在，也可与二腔心、单心室等畸形合并出现。完全性肺静脉畸形引流患者，可见杵状指（趾），但一般较轻。同时还有进行性呼吸困难、乏力、发育不良、肺部感染。体征无特异性杂音，肺动脉瓣区可闻Ⅱ和Ⅲ级收缩期杂音，常伴有固定性分裂与亢进。心电图检查示电轴右偏、右心房和右心室肥大。X线检查示肺充血，心影呈"8"字形。选择性肺动脉造影可显影肺静脉，从而显示其畸形引流的情况，以资与其他畸形相鉴别。

　　三、肺动-静脉瘤

　　又称肺动静脉瘦或肺海绵状血管瘤。肺动脉和肺静脉直接相通，使静脉血经肺动脉流入未经肺泡换气氧合，就经肺静脉流人左心房，从而形成右至左的分流。其临床表现视分流量大小而定。分流量小者，可无症状；分流量大者，可引起发绀、心悸、气急、胸痛、咯血、头晕、晕厥、抽搐等症状。约50％的患者出现杵状指（趾）。动-静脉瘤所在胸部可闻及连续性血管杂音。皮肤可能有血管瘤。心电图一般正常。X线检查显示肺有单个或多个分叶结节状搏动性阴影，与肺血管影相连接，并可有左心室增大。选择性肺动脉造影可显示肺动－静脉瘤。

　　四、亚急性感染性心内膜炎

　　亚急性感染性心内膜炎是指心内膜的感染性疾病，多发于原已有病的心脏，如心脏各瓣膜（叶），先天性缺损、畸形或后天性的病变处，脱垂的二尖瓣、心脏壁及人工瓣膜周围的组织也易发生。对于心脏正常者，如由于输液器具的不洁、尿路和各种动脉插管、气管切开、药物静脉注射成瘤等都可引起感染性心内膜炎。

　　本病临床特点：

　　①发热：是本病早期最常见的症状，热型多样、不规则，可呈间歇型也可呈弛张型等。体温一般在37．5－39℃之间，严重者亦可高达40℃以上。对部分体弱及老年患者体温也可正常，有的甚至低于正常，仅表现为全身衰竭、疲倦及体重减轻等。另外，部分患者在未诊断本病前已用过抗生素者发热也不明显。因此，临床医师在诊断中应引起注意。

　　②贫血：多数患者为进行性贫血，有时可达到比较严重的程度，甚至成为患者就诊的首要主诉和症状。一半以上的患者为正色素正细胞性贫血。由于贫血，患者可出现苍白、乏力、气急和衰弱。

　　③杵状指（趾）较为常见，有统计可达30％－60％。多在起病2－3周后出现，如及时有效的治疗杵状指随之逐渐消失。在临床症状不典型时，杵状指已经出现，应高度怀疑亚急性感染性心内膜的存在。

　　④脾大：脾脏多有轻度至中度肿大，约见于50％的病例。触之质软并可有轻度压痛。

　　⑤栓塞：可在发热后数天至数月内发生，一般在疾病后期发现但也有1/3的患者以栓塞起病。全身小动脉都可发生栓塞，但最常见部位是脾、肾、冠状动脉、脑血管、肺和周围血管栓塞。

　　⑥全身症状：主要为全身不适、疲倦无力、食欲缺乏、体重减轻。也可有不能解释的卒中，或心瓣膜病进行性加重，应考虑亚急性感染性心内膜炎的可能。

　　五、支气管肺癌

　　支气管肺癌（简称肺癌）是一种致病因素较为复杂的恶性肿瘤。根据发生部位不同，可分为两型。发生于总支气管和叶支气管，或者发生于段支气管但已侵犯到叶支气管的癌称为中心型；发生于段及段以下支气管的癌称为周围型。

　　肺癌的临床表现也较为复杂，表现为：

　　①咳嗽：常为首先症状，是癌肿刺激支气管部膜而引起的呛咳，一般无痰或仅有少量白色泡沫状痰。随着肿瘤的增大，支气管腔逐渐变窄，可使咳嗽呈高音调金属音。

　　②痰中带血或咯血：由于癌肿浸润气管部膜，可使患者痰内间断或持续性带血。浸润到大血管，则可引起咯血。

　　③胸痛、胸闷、气促、喘鸣：当癌肿侵犯到胸膜或纵隔，可产生胸部钝痛、胸闷，侵及到胸壁肋间神经时，则可引起剧痛。气道阻塞时，患者可有气促、喘鸣。

　　④发热、消瘦、声音嘶哑：早期多继发感染，抗生素常可控制，晚期发热除阻塞性肺炎外，加有肿瘤坏死，致发热不退，抗生素往往无效。慢性消耗加之患者食欲缺乏，患者多消瘦。当癌肿转移淋巴结压迫喉返神经时，常出现声音嘶哑及隔肌麻痹。

　　⑤癌肿转移症状：包括脑转移引起的头痛、呕吐、偏瘫，骨转移引起的骨痛，肝转移引起的肝区疼痛、腹水，转移到胸膜引起的胸腔积液等。

　　⑥肺癌的肺外表现中杵状指（趾）最为常见，而且常与肥大性骨关节病同时发生。杵状指（趾）的发生比较快。肺癌被切除后，杵状指（趾）可以缓慢消失；当肿瘤复发时，杵状指（趾）又会重新出现。肥大性骨关节病是以长骨端疼痛、骨膜增生、新骨形成、关节肿胀为特点。和杵状指（趾）一样，随着肺癌的切除，患者的疼痛症状立即减轻，一月之后疼痛消失。

　　⑦实验室检查：X线、CT影像诊断可基本确定病变的位置、范围及性质。痰细胞学检查、支气管镜检查及活体组织检查可明确诊断。

　　六、胸膜间皮瘤

　　胸膜间皮瘤为来源于胸膜四个部分的肿瘤。是胸膜的原发性肿瘤，临床上较为少见。胸膜间皮瘤可分为局限型和弥漫型两种，前者多为良性，后者多为恶性肿瘤。因早期多无症状发现及诊断较为困难，往往在术后病理检查时确诊。

　　其临床特点为：

　　①患者可有与石棉类物质密切接触史。

　　②患者可有胸痛、咳嗽、气短。

　　③杵状指（趾）多见，同时常伴有肥大性骨关节病。

　　④X线检查无特征性改变，表现为孤立性圆形或椭圆形密度增高的阴影。诊断主要依靠病理活检。弥漫型间皮瘤可无杵状指（趾）。

　　七、支气管扩张

　　是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏、支气管管壁和持久扩张。

　　其临床特点为：

　　①咳嗽、脓痰；患者常有久咳的病史，并且咳脓痰。由于反复咳嗽，腹腔压力差增大，致使支气管小动脉破裂，可引起患者反复咯血。

　　②反复发生肺部感染，出现慢性中毒症状，贫血、发热、盗汗、食欲缺乏等。

　　③大约10％－30％的患者出现杵状指（趾）。

　　④胸部可听到湿吸音。

　　⑤X线检查患侧肺纹理明显粗乱、增重、边缘模糊，支气管碘油造影可以明确诊断。

　　八、慢性肺脓肿

　　肺脓肿是由于污染物吸人、血源及继发性感染引起的肺组织炎性坏死，形成化脓性病变。由于在急性期没有及时有效地治疗，病程迁延3个月以上，即使肺脓肿进人慢性期。

　　其临床特点为；

　　①杵状指（趾）。几乎所有的慢性病例都发生杵状指（趾）

　　②高热、寒战：急性期起病急骤、高热达39－40℃并伴寒战。因炎症波及胸膜还可引起胸痛。

　　③咳脓臭痰：发病1－2周后，痰量骤然增多，呈脓性，带臭味。

　　④胸部体征；叩诊可呈浊音，语颤增强，脓腔较大时可有空瓮声。

　　⑤X线检查显示肺部大片炎性病变，慢性肺脓肿时可有透光区、脓腔壁增厚和液平面。白细胞总数明显增多、中性粒细胞显著增加。

　　九、慢性脓胸

　　胸膜腔因化脓性感染造成积脓，称为脓胸。病程超过3个月，脓腔壁硬结，脓腔固定，称为慢性脓胸。

　　其临床特点为：

　　①有急性脓胸病史：表现为高热、胸痛、脉快及呼吸困难，并出现咳嗽、咳脓臭痰和发绀、白细胞计数增多。

　　②消瘦和贫血：由于长期慢性消耗，患者极度消瘦，加之吸收不良可引起营养不良性贫血。

　　③胸痛和低热。

　　④患者多有杵状指（趾）。

　　⑤胸部体征：胸廓程度不同的内陷、呼吸运动减弱、呼吸音减低、肋间隙变窄。

　　十、肺气肿

　　末梢支气管远端气腔增大，伴有肺泡壁破坏，称为肺气肿。多由慢性支气管炎、反复发作的支气管哮喘等所引起。早期可无症状，仅表现为慢性咳嗽、咳痰，肺气肿常伴有肺功能显著减退，患者常感气急、胸闷。后期多伴有心功能不全，严重时气喘、呼气延长、下肢水肿，不能平卧。体征可有杵状指（趾）桶状胸和发绀，肋间隙增宽、呼吸动度减弱。胸部X线、肺功能检查和血气分析有助于诊断。

　　十一、慢性肺结核

　　由于肺结核发现不及时，治疗不彻底等原因使病程迁延，即形成慢性肺结核。在慢性纤维空洞型肺结核，组织破坏较为广泛而严重，随着组织的修补功能，形成纤维组织增生，使肺组织纤维化程度显著，还可伴发代偿性肺气肿、肺不张、支气管扩张、组织缺氧和结核菌中毒等，患者可见杵状指（趾）并常有倦怠乏力，体重减轻和食欲缺乏，咳嗽、咯血痰、盗汗、气急等。痰结核菌检查及胸部X线检查可以明确诊断。

　　十二、Hammn-Rich综合征

　　亦称细支气管性肺气肿。其病因未明，一般认为有家族性，为常染色体显性遗传，还与接触被和石棉有关。

　　其临床特点为：

　　①起病多隐袭，进行性劳力性呼吸困难、干咳无痰、体重减轻。

　　②患者常有杵状指（趾）及发绀。

　　③晚期右心衰竭。

　　十三、吸收不良综合征

　　对含麦胶的食物异常敏感而引起的小肠粘膜病变，从而导致营养物质吸收障碍，表现为营养不良症候群。

　　其特点：

　　①腹泻与腹痛：由于病变在小肠部，绝大多数患者有腹泻、粪便外观色淡、量多、呈油脂状或泡沫状。粪便中存在未经消化的脂肪，其味恶臭。腹泻一日可达数次到数十次。但少数患者也可无腹泻，甚至还可便秘。腹泻多伴有腹痛，脐周围可有轻度压痛。

　　②体重减轻：患者蛋白质、脂肪等营养物质吸收障碍及腹泻，导致患者体重减轻，加之电解质紊乱，维生素缺乏，可乏力、食欲缺乏、手足抽搐及有出血倾向。

　　③少数患者可有杵状指（趾）。

　　④粪脂定量测定和脂肪吸收试验及纤维内镜检查有助诊断。

　　十四、克罗恩病

　　是一种迄今原因尚不明了的肠道炎症性疾病。好发于末端回肠和右半结肠，其临床表现多样，诊断较为困难。

　　其特点为：

　　①腹泻、腹痛：多为长期原因不明的腹泻，常为间歇性，每日排便2－6次不等，粪便中无肉眼可见的粘液、脓血、无里急后重。由于病变多在回肠末端，因而腹痛多在右下腹。其原因为餐后的胃肠反射，肠部膜下炎症刺激痛觉感受器，肠壁牵拉、肠周围脓肿、肠穿孔、肠梗阻等都能引起腹痛。