肺泡蛋白沉着症

时间 : 2009-12-06 20:54:42 来源：jib.xywy.com

[摘要]

寻医问药网疾病频道为您提供详细丰富的肺泡蛋白沉着症概述,肺泡蛋白沉着症疾病详情,肺泡蛋白沉着症病因,肺泡蛋白沉着症症状,肺泡蛋白沉着症治疗方法

肺泡蛋白沉着症应该如何治疗？

由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解，因此对于症状轻微或无临床症状的患者，可以不马上进行治疗，适当观察一段时间，当病人症状明显加重或病人不能维持正常活动时，可以考虑进行治疗。

1.药物治疗对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者，可以考虑使用溶解黏液的气雾剂或口服碘化钾治疗，但效果均不可靠，有人曾试用胰蛋白酶雾化吸入，虽然可使部分病人症状有所改善，但体外试验发现胰蛋白酶并不能消化肺泡蛋白沉着症患者的肺泡内沉积物，加之胰蛋白酶雾化吸入疗程长，可引起支气管痉挛，发热，胸痛，支气管炎等副作用，因而逐渐被临床放弃，糖皮质激素对肺泡蛋白沉着症无治疗作用，而且由于本病容易合并感染，糖皮质激素的使用可能会促进继发感染，所以临床上不提倡使用糖皮质激素。

2.全肺灌洗全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉着症最为有效的方法，虽然到目前为止尚无随机对照研究，但有足够的证据表明全肺灌洗可以改善病人的症状，运动耐受能力，提高动脉血氧分压，降低肺内分流，改善肺功能，近年来还有学者证实全肺灌洗可以改善肺泡巨噬细胞功能，降低机会感染的发病率。

（1）全肺灌洗的适应证：只要病人诊断明确，日常活动受到明显限制，均可认为具有全肺灌洗的指征，Rogers等提出的指征是：①诊断明确，②分流率>10%，③呼吸困难等症状明显，④显著的运动后低氧血症。

（2）全肺灌洗需在全身麻醉下进行，病人麻醉后经口插入双腔气管插管，在确定双腔管的位置正确后，分别向支气管内套囊（一般位于左主支气管内）和气管套囊充气，以确保双侧肺完全密闭，然后用100%的纯氧给双肺通气至少20min，以洗出肺泡内的氮气，病人可取平卧位，也可取侧卧位，在用100%的纯氧给双肺通气20min后，在呼气末，夹闭待灌洗侧肺的呼吸通路，接通灌洗通路，以100ml/min左右的速度向肺内注入加温至37℃的生理盐水，当肺充以相当于功能残气量（FRC）的生理盐水后，再滴入大概相当于肺总量（通常500～1200ml）盐水，然后吸出同量的肺灌洗液，这个过程可反复进行，直至流出液完全清亮，总量一般20～40L，灌洗结束前，应将病人置头低脚高位进行吸引。

在进行全肺灌洗过程中应密切监测病人的血压，血氧饱和度及灌洗肺的液体平衡，一侧肺灌洗之后，是否立即行对侧肺灌洗，需取决于病人的当时情况而定，如果病人情况不允许，可于2～3天后再行另一侧肺灌洗，全肺灌洗的主要优点是灌洗较为彻底，患者可于灌洗后48h内症状和生理指标得到改善，一次灌洗后可以很长时间不再灌洗，其缺点是所需技术条件较高，具有一定的危险性，全肺灌洗的主要并发症是：①肺内分流增加，影响气体交换，②灌注的生理盐水流入对侧肺，③低血压，④液气胸，⑤支气管痉挛，⑥肺不张，⑦肺炎等。

3.经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗具有安全，简便，易推广使用，可反复进行以及病人易接受等优点，某医院也曾对7例肺泡蛋白沉着症的患者进行了经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗，除一例效果不好，改用全肺灌洗外，其余6例的临床症状均明显好转，劳动耐力增加，肺部浸润影明显减少，肺一氧化碳弥散量由治疗前的54.23%±15.81上升到90.70%±17.95，动脉血氧分压由治疗前的6.95±0.98kPa上升到10.52±0.3kPa，灌洗液一般采用无菌温生理盐水，每次灌洗时，分段灌洗一侧肺，每一肺段或亚段每次灌入温生理盐水100～200ml，停留数秒钟后，以适当负压将液体吸出，然后反复进行2～3次，再进行下一肺段灌洗，全肺灌洗液总量可达2000～4000ml，每次灌洗前应局部给予少量2%利多卡因以减轻刺激性咳嗽，吸引时可拍打肺部或鼓励患者咳嗽，以利于液体咳出，由于整个灌洗过程较长，可给予患者鼻导管吸氧，灌洗后肺部常有少量细湿?音，第2天常可自动消失，必要时可适当使用口服抗生素，以预防感染，经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗与全肺灌洗相比，前者对肺泡蛋白沉积物的清除不及后者，因而常需反复多次灌洗。

4.新的治疗方法展望GM-CSF替代疗法：由于在粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）基因缺失的小鼠肺脏出现了与人类肺泡蛋白沉着症类似的改变，所以有学者试用GM-CSF，治疗肺泡蛋白沉着症，到目前为止，国外使用GM-CSF共治疗了约12例患者，其中有6例反应良好，表现在呼吸困难症状明显改善，动脉血氧分压上升，运动耐力增加，胸部X线检查：双肺浸润阴影明显吸收，其余6例反应不好，考虑可能与GM-CSF/IL-3/IL-5受体β链缺陷或体内存在抗GM-CSF抗体有关，故这种新疗法的疗效尚需更多临床实验证实。

5.基因治疗由于肺泡蛋白沉着症可能与SP-B基因突变，GM-CSF，表达低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受体β链缺陷等有关，因而存在着基因治疗的可能性，目前已有学者将正常SP-B基因，GM-CSF基因通过病毒载体转入动物体内，并且成功表达，今后能否用于临床治疗也尚需进一步研究。

20%～25%的肺泡蛋白沉着症患者可以自行缓解，大部分患者需要进行治疗，肺泡灌洗使肺泡蛋白沉着症患者的预后有了明显改善，有60%的患者经灌洗治疗后，病情可以改善或痊愈，有少数患者尽管反复灌洗，病情仍呈进行性发展，最终可发展为肺间质纤维化，影响肺泡蛋白沉着症预后的另一重要因素是肺部继发感染，由于肺泡蛋白沉着症患者肺泡巨噬细胞功能障碍，肺泡表面活性物质异常导致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔内蛋白样物质沉积易于细菌生长等因素共同存在，使得肺泡蛋白沉着症患者发生肺部感染，尤其是机会感染的几率大大增加，是导致死亡的重要因素。