关注:海南首例特发性肺泡蛋白沉着症成功完成

时间 : 2009-12-06 00:01:59 来源：lung.cn-cancer.com

[摘要]

肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性

记者从海南省人民医院获悉，近日，海南儋州一位三十九岁肺泡蛋白沉积症患者在该院用全肺灌洗术治疗痊愈。这是海南省首例全肺灌洗术取得成功，预示着患有此病症的海南患者不必再出海南岛求医。

　　据了解，接受此次全肺灌洗术的患者近两年来反复出现阵发性胸痛，伴气促。2007年10月住院治疗，症状好转后出院，但胸痛、气促症状仍反复发作。同年12月诊断为肺泡蛋白沉积症，先后进行纤支镜分段肺泡灌洗四次，但效果欠佳，胸痛发作频繁，轻微活动后即出现气促。

　　主治医生黄奕江介绍说，经参阅国内外文献，并与患者沟通，2008年12月26日，该院对其进行了海南首例特发性肺泡蛋白沉积症的同期大容量全肺灌洗术。术后第二天，患者便感觉呼吸平稳，原先的气喘、胸闷等症状也随之消失，目前情况良好。

　　据了解，肺泡蛋白沉积症迄今国际上仅发现几百余例，中国于1956年发现首例，海南目前发现三例。此次海南首例全麻下同期大容量全肺灌洗手术的成功，填补了海南在该领域的空白。

肺泡蛋白质沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。此病病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

另外，此病发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80％乙醇固定，PAS染色有15％阳性的脂质。

　　肺泡蛋白沉着症（Pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一少见呼吸病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。肺泡蛋白沉着症的治疗主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。根据发病，可将其分为原发性PAP与继发性PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。

　　对于原发PAP，明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗，即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。其效果取决于肺灌洗量，分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而，当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体，结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。虽然可选择体外循环或在高压氧舱进行全肺灌洗，但会增加费用和并发症，也不便于操作。此外，灌注结束时肺内残留的液体可达0.5-1.0升，需2-3天才能吸收干净，也会影响患者呼吸功能。

首页上一页末页

责任编辑：