肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究

3.1影像与病理学联系肺泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变，而肺泡壁、支气管壁和胸膜病变不明显。病变区与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及淋巴细胞浸润而增厚［8］。病变发展的不同阶段，肺泡蛋白沉积症出现不同的影像学征象。当病变仅累及肺泡腔，以蛋白质样物质充填肺泡腔为主，而肺泡间隔无水肿及炎症细胞渗出时，CT检查可见肺野内毛玻璃样斑片状高密度影，病变与周围正常肺组织形成明显分界，在肺野中呈地图样表现［2'3］。本组所有患者均可见此征象。其形成机制尚不明确，可能与病变分布以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制了病变蔓延有关。根据文献，即使做过肺灌洗的患者，其剩余的肺实变仍然边界清楚［5］。MSCT增强扫描病灶未见强化，说明病灶缺乏血供及无肉芽组织形成。当病变累及小叶间隔，小叶间隔因水肿及炎症细胞浸润而增厚时，HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔，围绕实变的肺小叶形成铺路石样表现，具有一定的特征性［4'5］。本组4例患者见此征象。HRCT能够清楚地显示PAP患者的次级肺小叶结构，发现胸部X线平片及常规CT所不能发现的PAP患者肺小叶及小叶间隔病变，从而更好地评定病变范围及严重程度，具有重要价值。本组中HRCT图像显示PAP患者增粗的肺纹理符合小叶间隔走行，与肺部纤维化表现不同，病理学上PAP患者的小叶间隔也无纤维化改变发生。PAP病变分布以双肺多见，可仅累及一侧［9］，肺野中央及外周均可发生，上下肺分布无明显差异［3'9'10］。文献报道当实变肺泡与含气肺泡混杂并存时，还可见到实变阴影内出现蜂窝状透光区，但是支气管气像不多见［9］。本组病例中均未见。肺泡蛋白沉积症为非感染病变，部分学者认为本病不伴有纵隔、肺门淋巴结肿大，若出现明显淋巴结肿大则多数与感染有关［11］。本组所有病例均未见到纵隔、肺门淋巴结肿大。

3.2诊断及鉴别诊断本病临床表现缺乏特征，胸部影像学检查不可缺少。胸部X线以两肺弥漫性云雾状、结节状、斑片状病变为主，缺乏特征性，常规CT扫描肺内病变呈地图样表现，HRCT可见病变内肺小叶间隔增厚呈铺路石样表现，无明显淋巴结肿大征象，无心影增大、胸腔积液等。通常患者临床症状轻于影像表现，实验室检查以血氧饱和度降低为主，病程变化缓慢，抗生素、激素治疗无效，出现此类患者用常见病、多发病不能解释时，应考虑PAP，最终确诊仍需依赖支气管肺泡灌洗及肺活检。本组病例正确诊断PAP1例，误诊5例，分析其原因可能主要为对PAP及其影像学特征认识不足。PAP易误诊，应与下列疾病相鉴别：（1）特发性肺间质纤维化，临床及影像学表现与PAP相似'本组误诊2例。其以小叶间质呈网格状增厚，围绕含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正常肺组织界限不清'在胸膜下区见与胸壁垂直线状影或弓形线。（2）弥漫型肺泡癌，肺内病变密度较高，边界清楚，向小叶外侵犯并出现分叶征象，随访观察病灶融合增大呈团块状，纵隔肺门淋巴结肿大常见，可与PAP鉴别。（3）常规X线检查各种原因引起的肺出血，可与PAP表现相似，但无地图样或铺路石样表现，可短期内明显吸收'鉴别诊断难度不大。（4）肺泡性肺水肿，患者均有心衰病史，影像检查可见心影增大、KerleyB线、胸腔积液等相关征象，肺部表现以双侧肺野内带的蝶翼状模糊影为特征，临床表现及特征为诊断的重要依据。（5）小叶性肺炎，表现为沿支气管分布的斑片状模糊影，与正常组织分界不清，临床上伴有咳嗽、咳痰、发热症状，抗炎治疗后可明显吸收。

总之，对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及铺路石样时，高度提示PAP诊断。胸部CT扫描特别是HRCT能提高对PAP的早期正确诊断。