肺泡蛋白沉积症的CT特征（附1例报告） 2006年第3卷第6期 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-12-06 01:42:11 来源：www.39kf.com

　　肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis）是

患者，女，44岁，从事门岗工作。既往体健,无传染病史,无家族遗传病史。近1咳嗽,咳黏稠痰,时有低热,无盗汗。查体:心脏听诊正常,肺部呼吸音增粗。皮肤、巩膜无黄染，呼吸22次/min,脉搏70次/min,血压100/50mmHg。四次血常规检查均正常。经门诊对症消炎、化痰保守治疗无好转。近来感胸部不适,有紧迫感。X线平片:两侧肺外围轮廓模糊,左上下肺有片状模糊影,纵隔影增宽,毛糙,肺中带清晰（图1）。CT:自两肺尖至肺底的肺外围有条片状、斑片状高密度影分布于肺内外带。左上下肺外围有片状地图样高密度影,病变与正常肺组织及脏层胸膜分界清楚（图2）。诊断化验检查,其中1次找到PAS染色阳性颗粒。

图1X线平片:两侧肺外围轮廓模糊,左上下肺有片状模糊影,纵隔影增宽,毛糙,肺中带清晰图2CT:自两肺尖至肺底的肺外围有条片状、斑片状高密度影分布于肺内外带。左上下肺外围有片状地图样高密度影,病变与正常肺组织及脏层胸膜分界清楚

肺蛋白沉积症的主要病理改变为肺泡腔内有含脂类成分及蛋白成分样物质沉积。而肺泡间隔基本完整,肺泡上皮有增生及脱落现象,肺泡壁增厚。如黏稠物堵塞气道,可导致节段性肺不张、肺大疱或局限性肺气肿。病变仅限于肺部,胸膜和淋巴结一般不受累及［1］。晚期可出现弥漫性肺间质纤维化。糖原PAS染色阳性,痰化验检查有时可找到PAS染色阳性颗粒。

本病发病年龄

2.1影像学检查根据肺蛋白沉积症的病变分布,可分为中央型和外围型。中央型与外围型可交替出现,即中央型病变消退后外围型病变随之出现,或反之交替出现为本病的特征。

2.1.1X线表现（1）中央型：肺内弥漫细小模糊结节或羽毛状浸润阴影。其内可见空气支气管征,病变自两肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外貌,甚似肺泡性肺水肿,为本病典型表现。（2）外围型:小叶浸润病变分布于两肺外围或一侧外围,轮廓模糊。

2.1.2CT表现（1）中央型：表现为蝶翼状浸润性阴影对称分布于两侧肺门周围,其内可见支气管充气征,病变区与正常肺组织分界清楚。（2）外围型：表现为多发性条片状、斑片状及斑块状高密度影,弥散、对称或不对称分布于两肺或一侧肺外围部位。病变区与正常肺组织及脏层胸膜面分界清晰,呈地图样改变。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内淡淡的密度增高影等细微结构,同时易发现肺大疱、肺气囊及节段性肺不张。

2.2诊断与鉴别诊断（1）肺泡蛋白沉积症的CT特点为肺泡型病变,自两侧肺门向外围延伸呈蝶翼状分布,或两肺外围弥散对称或不对称分布斑片状、条片状、斑块状、地图状高密度影。病变区与正常肺分界清楚,病变范围广泛而临床症状轻微。认识此病特征诊断一般不难。（2）本病需与下例疾病鉴别［2］:①肺泡性肺水肿,影像学表现变化快,多有心、肾疾病。而肺泡蛋白沉积症的肺部改变变化慢,并为中央型、外围型交替出现的特征性改变。②肺泡癌，病程发展迅速,影像表现为弥漫性结节病灶,以中下肺内中带密集,肺尖与外围很少见。③结缔组织病，全身性疾病,有各系统受累症状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无全身各系统受累症状。

【参考文献】