【概述】
孢子丝菌病(sporotricosis)是由申克氏孢子丝菌引起的一种慢性肉芽肿病,多由外伤而感染,主要侵犯皮肤和皮下组织,偶尔侵犯粘膜、肺、脑膜、骨骼、关节和其他脏器。
孢子丝菌的病原菌由申克氏于1898年首先在美国描述并分离出来。本病广布于世界各地,可呈地方性流行。我国大部分地区均有本病,已先后报告千例以上。本病可发生于任何年龄,从10天婴儿到80岁以上老人,都可发病。常见于农民、园林工作者及易被金属锐器、树枝等刺伤皮肤的工人。有的厂矿甚至以职业病形式发生局限性流行,特别是造纸厂和煤矿尤为多见。
【临床表现】
根据发生发展的不同情况,可分为下列各型:
(一)皮肤型按皮损不同特点,又可分为固定型、淋巴型、血源型3种类型。
1.固定型损害固定于损伤部位而不沿淋巴管向外传播,称为固定型,约占皮肤型的30%,无明显自觉症状。皮肤损害呈多形性除结节外亦可表现为毛囊性脓疱,斑块,
疣状,肿瘤状损害及溃疡等,直径一般约1~3cm。以上损害多无特异性,不易确诊,病期往往较长。
2.淋巴管型最常见,约占皮肤型的70%。可分为两种,一种见于肢端,损害由远端感染病灶沿淋巴管向近端作带形传播,形成典型的带状损害,容易诊断(图11-13);另一种见于肢端以外的其他部位,由于淋巴管分布不同,因而损害不一定呈带状。原发性损害(初疮)多为坚实,无弹性,可移动,无压痛的结节或肉芽肿,开始常见于右手指或右手背,但不一定有外伤史。约经2~3周后,继发性损害常自初疮处沿淋巴管成串地先后出现,呈带形分布,有时还可向淋巴管分支即淋巴管两侧分布。从数个至数10个不等,常为蚕豆大小的肉芽肿、结节、脓肿或溃疡。肉芽肿或结节呈皮肤色或微红,日久结节变软,形成脓肿,破溃后出现溃疡。近几年来,面部损害相当多见(图11-14),值得注意。有时可见以1个较大的肉芽肿损害或结节为中心,外围有5、6个以至10余个小结节或丘疹,呈卫星状排列。局部淋巴结往往不受影响,如淋巴结肿大压痛,则多由继发感染所致。此型患者很少发生血行播散,患者一般情况较好,无发热等全身症状。呈慢
性病程,预后好,但很少自愈。
3.血源型本型罕见,约占皮肤型的1%,乃病原菌通过血循环播散所致。首先表现为散布全身较多,较大的皮下硬结节,以后变成脓肿,切开或破溃后,往往成为持久排脓的慢性溃疡。病原菌侵犯溃疡附近的皮肤,可形成新的病灶。也可侵犯粘膜。此型虽不侵及内脏,但全身症状严重,患者往往呈急性病容,如不及时治疗,数月、数周后可死于恶病质。
(二)系统型少见,又可分为无症状肺孢子丝菌病、单灶的系统性孢子丝菌病及多灶的系统性孢子丝菌病3种。系统型中,国外以侵犯骨骼系统者较为多见,包括腕骨、桡骨、尺骨、股骨、跖骨和肋骨,可引起骨膜炎、
骨髓炎,关节的滑膜炎,软骨可被破坏,但较少见。侵犯内脏的比侵犯骨骼系统的要少得多。常见于糖尿病、肉样瘤及长期用肾上腺皮质激素治疗的患者,侵犯肺和脑膜的国内已有报道。据国外报道尚可侵犯肝、脾、肾、甲状腺、睾丸、附睾等而引起相应的症状与体征。
【实验检查】
(一)培养
本菌在组织内呈酵母型,在室温培养下呈菌丝型。直接镜检的阳性率较低,主要依靠培养。应从尚未溃破的结节中抽取脓液,接种于葡萄糖蛋白胨琼脂培养基上,在25℃中生长较37℃为好。一般3~5天即可生长。镜检可见2μm直径的细长分隔、分支的菌丝,分生孢子柄从菌丝两侧分出,与菌丝几成直角。取脓液、痰、血、骨骼及内脏等标本作涂片检查,偶也可发现本菌,其形态与机体的免疫力有关。由于菌体小,不易找到,故直接检查在临床上很少采用。
(二)免疫试验
1.皮肤试验皮内注射0.1ml1∶1000菌苗(孢子丝菌素),24~48小时如有结节产生,有诊断意义。
2.直接荧光抗体试验可用以检验损害分泌物中的菌体,阳性率可达89%。
3.乳胶凝集试验和免疫扩散试验特异性均强,前者的阳性率可达94%,后者仅56%。
免疫学检查对诊断无皮损的系统性孢子丝菌病有很大价值。由于抗体的产生迟于细胞免疫反应,故皮试仍是较有用的早期诊断方法。
【病理说明】
主要病理变化为化脓性肉芽肿性反应,见于皮肤结节及受累淋巴结中。在充分发展的结节性损害中,可显示排列颇为特殊的三层:中央化脓层含中性粒细胞,绕以"结核样"层,其外为淋巴样细胞及浆细胞组成的"圆细胞"层。
用PAS染色的切片中,常不易找到申克孢子丝菌,因其体积小且形态不一,孢子难与糖原颗粒区别。在很少数情况下,PAS染色时可见成簇的分支,不分隔的菌丝。
【诊断说明】
根据病史,皮肤上结节、脓肿、溃疡等,特别是结节等沿淋巴管分布时,应怀疑本病的可能性。确诊主要依靠真菌培养阳性,必要时,可作治疗试验。本病应与皮肤肿瘤、脓皮病、
足菌肿、芽生菌病、副球孢子菌病、孢子丝菌病样分支杆菌病、梅毒、结节病、结核、兔热病以及早期着色真菌病等鉴别。
【治疗说明】
皮肤如有创伤,可涂碘酒,并观察病情的发展。如在创伤后不久,局部有结节性损害出现,应考虑到本病的可能,及早作真菌培养予以确诊,并进行治疗。
碘化物对本病有相当疗效,一般用10%碘化钾溶液,剂量为每日3g。若无不良反应,可逐渐增至每日6g,一般可连服1~3月。症状可于10日左右改善,皮损消退需4~12周。皮损消退后宜继续服用3~4周,以防复发。如出现消化不良等反应而不能耐受时,可静脉注射碘化物,每日1g。对碘过敏或疗效差者,可口服灰黄霉素、伊曲康唑或酮康唑等或用两性霉素B静脉滴注(参见"隐球菌病")。亦可局部注射0.1%~0.25%两性霉素B液加普鲁卡因,每周1~2次,每次10~15ml。
局部损害如为溃疡或已破的脓肿,可用含有0.2%碘加2%碘化钾溶液湿敷,或外搽5~10%碘化钾软膏,效果较好。此外,尚可应用1%~2%球红霉素二甲基亚砜透剂或0.2%~0.4%软膏,每日外用1~2次。
局部
温热疗法可起辅助作用,可以试用。用热湿布或热水袋敷患处,每日2~4次,每次30~40分钟。
有报告用液氮冷冻治疗本病6例,每周一次,每次3~5秒,1~2月后全部治愈,随访1~2年无1例复发。