单发性骨软骨瘤

时间 : 2009-12-06 02:05:43 来源：www.bonetumor.cc

[摘要]

当前位置：首页>>骨科教程>>骨肿瘤学教程>>正文单发性骨软骨瘤文章出处：原创作者：全军骨肿瘤研究所发布时间：2006-01-09

单发性骨软骨瘤（孤立性骨软骨瘤）是最常见的良性肿瘤之一，此肿瘤仅发生于软骨内化骨的骨骼，多见于长管状骨的近骺区，其特征是带有软骨帽的骨性隆起物。在末节指骨，也可出现骨软骨瘤，一般称为甲下骨疣。由于它发生于骨的末端，不在骨骺邻近，虽名为骨疣，但与一般的骨软骨瘤不同，它与颅骨上的骨疣不同，颅骨上的所谓象牙骨疣是一个骨块，上面没有软骨帽，起于膜性骨，而不是起于软骨，所以不是单发性骨软骨瘤。关于骨软骨瘤的发生原因，有几种不同的学说。（1）D'Ambrosia[4]等则认为它是因干骺端骨膜在发展过程中有小的缺口，因而使新生骨伸出于骨膜之外；（2）由骨骺软骨细胞游离至骨表面上生长而成；（3）起源于肌腱附着处的前软骨纤维组织。

（一）.临床表现

本病变大都发生于儿童期，临床上多见于10-20岁，男性发病率略高于女性。肿块的发现是病员前来就诊的唯一因素。早期一般无明显症状。肿块有时会压迫周围组织，如肌肉、神经等，引起疼痛和不适。少数病例可因肿瘤顶端穿出筋膜而引起关节交锁。个别股骨下段可以经骨软骨瘤骨折，从而损伤周围血管，形成N动脉的假性动脉瘤。

骨软骨瘤约50%以上生长于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。少数病例见于脊椎、骶骨、锁骨和手足的小骨。在长管状骨，往往发生于干骺端，但偶尔也生于骨骺，即骺生骨软骨瘤。

（二）.影像学表现

1.X级表现骨软骨瘤的X线图象是很典型的。不论其形态如何，它总是指向骨干，远离骨骺。其边缘可以是整齐的，但也可以凹凸不齐，依软骨的多少而定，有时呈吸墨水纸的墨迹状，表明其中软骨尚未钙化。发在于干骺端肌腱附着处，其生长方向与肌肉牵拉方向一致，呈倒刺状。如软骨帽出现广泛不规则斑点状钙化，应考虑恶性变。

2.CT表现可以较好地显示骨干中轴不规则的肿瘤，瘤顶部有圆形或菜花状不规则的高密度影，为软骨帽内的钙化所致，无钙化的软骨帽X线平片显示困难，表现为低密度透亮带。肿瘤较大时压迫邻近骨骼使之畸形、移位、萎缩，在N窝部的肿瘤可压迫毗邻血管形成假性动脉瘤[5]。

3.MRI表现能从多方向切面多个角度显示瘤体与患骨的关系，特殊的软骨信号能直接显示软骨帽，而软骨帽的变化是恶变的重要征象。MRI还可显示肿瘤周边的滑囊改变，这些都是MRI检查的优点[6.7]。软骨帽在T1加权像上呈低信号，在脂肪抑制T2加权像上为明显的高信号，信号特点与关节透明软骨相似。

（三）.病理表现

1.大体所见骨软骨瘤是一个带蒂的或无柄的骨性隆起，肿瘤大小不等，直径一般为3～4cm，大者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种，从骨表面向外隆起，表面呈半球状、菜花状或息肉状。骨软骨瘤结构较特殊，一般可分为三层。①表层为一薄层纤维组织组成，即软骨膜，和相邻骨膜相连；②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成，其厚度随患者的年龄而异，年龄越小，软骨帽越厚；在成年人，软骨帽很薄，或几乎消失，其厚度多在1～5mm之间，成年人软骨帽厚度超过1cm应考虑恶变的可能。镜下与正常软骨骺板相似，表层软骨细胞及基质组织较不成熟，愈近底层愈成熟，交界处的成熟软骨细胞排列成柱状，并见钙化及骨化现象。③基底部为肿瘤的主体，常占肿瘤的大部分，由海绵状松质骨组成，骨小梁间多为纤维组织，有较丰富的毛细血管网。肿瘤直径一般为3-4厘米，大的可达8厘米以上。成年人的骨软骨瘤如果直径超过8厘米，应警惕发生软骨肉瘤的可能。

在骨软骨瘤的顶端，可有一个继发性滑囊形成，特别是较大的肿瘤抵住肌肉或肌腱时，肌肉或肌腱经常在骨软骨瘤顶端来回摩擦，则形成一个滑囊。滑囊的内面可有滑膜覆盖，囊腔内有时可以有游离体。

2.显微镜检查软骨帽的软骨细胞排列与正常骺软骨相似，在年幼病员，偶可见不典型的细胞，如双核细胞等。但总的看来，软骨细胞密集成团，软骨下有成熟骨小梁，其中有时仍可看到软骨小灶。在软骨基质内，可出现钙化及崩解残屑，呈复杂的镶嵌。介乎钙化的骨样组织和软骨帽之间，可见移行区，即软骨基质钙化。用组织化学检查，在软骨帽的软骨细胞内有丰富的碱性磷酸酶和磷酸化酶。

（四）.治疗

对没有症状的骨软骨瘤，特别是年龄较小者，不一定需要作切除手术，对有明显症状者，则应考虑予以切除。若骨软骨瘤迅速增大，并有疼痛者，应考虑有恶性变倾向。在切除骨软骨瘤时，应包括肿瘤基底部周围的正常骨组织，否则容易复发。预后骨软骨瘤如果切除不彻底，复发的机会较多，复发率约在2%以上。单发性骨软骨瘤的恶性变机会较小，在1％左右。恶性变主要是转变为软骨肉瘤，但个别病例也会转变为骨肉瘤，Anderson[8]也报道1例自单发性骨软骨瘤转变为肉瘤。对此肿瘤可疑恶性变者，可用微波天线插入肿瘤的基底部，高温灭活基底部肿瘤后再作肿瘤切除。[返回顶部↑]