Goodpasture综合征是指以
急性肾小球肾炎和
肺泡出血为主要表现的一组症候群,亦有称“肺肾综合征”者。以往Goodpasture综合征的概念比较宽泛,包括多种引起肾炎和肺出血的疾病,特别是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎,例如Wegener肉芽肿和
显微镜下多血管炎。目前Goodpasture综合征一般特指与抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体特异性相关的肺肾综合征,即有肺出血的抗GBM病,诊断条件须具备所谓的
三联征:肾小球肾炎(通常为迅速进展性或新月体性)、肺出血和抗GBM抗体形成。
ErnestWilliamGoodpasture(1886~1960)在1919年对流感流行进行研究的时候,描述了一名疑诊流感的18岁男性患者,开始表现为发热和咳嗽,随后出现
咯血和肾功能衰竭。正因这一报道,Goodpasture的名字就与表现为肺泡出血、坏死性和增殖性肾小球肾炎的肺肾综合征联系在一起。但最初报道的这一例患者,发生肺肾综合征的原因被认为是血管炎,而不是抗GBM抗体。后来Lerner与1967年发现了抗GBM抗体的作用,对其发病机制才有了更为合理的解释,并由此产生了更为合理的治疗方法。
Goodpasture医生于1886年10月17日出生在美国田纳西州的一个农场。1907年毕业于Vanderbilt大学,获学士学位。次年进入约翰霍普金斯医学院(JohnsHopkinsSchoolofMedicine),于1912年毕业并获医学博士学位。1913年~1922年间分别在约翰霍普金斯医院任病理科住院医师和讲师、哈佛大学病理学讲师等职。自1925年至1955年退休,他一直担任Vanderbilt大学医学院的病理学系教授和主任。
Goodpasture是病理学领域的著名人物,是现代病毒学研究的先驱。他对多个领域的知识进步都做出了突出贡献,特别是感染性疾病的发病机制、病毒的实验室培养等。其最著名的贡献之一就是研究病毒在鸡胚和鸡受精卵中的行为,并于1931年成功建立了一种在鸡受精卵内培养病毒和立克次体的方法。病毒疫苗得以生产使用,多归功于此。
(原文发表在中华结核和呼吸杂志)