肝性脊髓病病例（二）

　　3临床表现

　　31临床症状

　　HM发病年龄为11~69岁。男性占大多数。有研究表明，肝性脊髓病占肝病2%~4%，平均25%。肝硬化分流术患者一般于分流术后4年出现脊髓症状，自然分流患者在发生黄疸、腹痛、肝功能不全症状后5年左右出现脊髓症状，也有少数脊髓症状出现在肝功能不全发生前的5个月~5年。而急慢性肝炎、脂肪肝及重症肝炎HM脊髓症状均发生在肝炎的活动期。

　　3.11肝脏原发病变表现

　　患者有严重肝脏疾病表现，或反复发作的肝昏迷。

　　3.12脊髓病表现

　　患者早期表现为双下肢沉重感、走路费劲、呈剪刀或痉挛步态，逐渐发展成痉挛性截瘫，少数发生痉挛性四肢瘫，但仍以下肢为重。肢体症状一般双侧对称存在。近端较远端明显，肌张力升高，肌力下降，锥体束征阳性。而感觉和括约肌功能一般不受影响。临床特征有：（1）运动障碍：双下肢无力、步态不稳失用性肌萎缩，肌力减退，肌力Ⅲ~Ⅳ级，肌张力增高，主要是双下肢痉挛强直。（2）反射异常：腱反射亢进，常有阵挛，病理反射阳性。（3）感觉正常：肢体感觉一般正常，无明显的病损感觉水平，完全截瘫少见，痛触觉正常。（4）括约肌功能正常：一般无大、小便失禁。

　　313中枢神经系统其他功能障碍表现如共济失调（剪刀步态）和进行性加重的脑病表现（痴呆和构音障碍）。

　　3.14失用性肌萎缩及精神心理障碍表现

　　HM与肝性脑病并存时症状易被肝性脑病症状掩盖，应注意鉴别。HM临床分4期：（1）神经症状前期：主要为肝病表现，如食欲不振、腹胀、乏力、肝脾肿大和腹水，转氨酶升高和黄疸等;（2）亚临床期：主要有计算能力差等表现，生活尚能自理;（3）肝性脑病期：可反复出现一过性肝性脑病症状;（4）脊髓病期：缓慢出现进行性加重的脊髓症状，早期呈伸直性痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲性截瘫。部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期。

　　32实验室检查及辅助检查

　　多数患者有转氨酶、胆红素异常、白蛋白下降等肝功能异常的表现，有少部分肝功能检查在正常范围。肝硬化并发HM血氨可升高，但其水平与病情并不平行。可有氨基酸代谢异常。脑脊液正常。血清铜蓝蛋白测定正常。李新平等[2]报道10例HM患者MRI检查，其中3例胸髓呈长T1、长T2信号改变，T2W2像脊髓内有长条状高信号。其余患者脊髓MRI无改变。HM患者头、脊髓MRI检查可以表现为完全正常，也可以表现为头部某些部位的T1W1像异常及颈胸髓的T2W2像异常。脑电图示广泛中度异常;躯体感觉诱发电位示神经传导速度潜伏期延长。肌电图呈现上运动神经元损害表现。

　　4诊断及鉴别诊断

　　4.1诊断无统一标准，综合起来诊断HM，应有以下依据：（1）有急慢性肝病史和临床表现及肝功异常，可有反复发作的肝性脑病;（2）有门体静脉分流（手术或自分流）;（3）有起病隐袭、发展缓慢、进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性截瘫，双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性，一般无肌萎缩感觉障碍、括约肌功能障碍;（4）脑脊液正常，肌电呈上运动神经元损害，脊髓MRI正常或颈胸髓T2W2像异常;（5）排除其他原因所致的脊髓病变。

　　4.2鉴别诊断

　　肝性脊髓病与下列疾病鉴别的要点为有否严重肝脏疾病，其次是神经系统表现的鉴别。（1）脊髓萎缩侧索硬化：早期锥体束损害不明显，表现为一侧上肢远端肌肉萎缩，逐渐出现其他肢体肌肉萎缩，1~2年后发展到全身肌肉萎缩，无肝硬化表现。（2）脊髓多发性硬化：多在40岁前发病，有缓解—复发病程，可表现为双下肢痉挛性瘫痪，有感觉及括约肌功能障碍，脊髓MAI可见硬化斑块，脑脊液可出现寡克隆带，（3）脊髓亚急性联合变性：脊髓亚急性联合变性系维生素B12缺乏引起，常有胃肠道疾病，病变不仅发生在后索和侧索，还可累及周围神经，常以四肢末端感觉异常起病，有手、足袜套样分布的浅感觉障碍，多数患者胃酸缺乏，血清维生素B12含量降低。（4）肝豆状核变性：是一种以儿童和青少年期发病为主的遗传性疾病，患者血清铜蓝蛋白异常，有角膜KF环。（5）神经系统梅毒：患者有冶游史，脑脊液检查异常。（6）脊髓肿瘤：临床体征与肿瘤的位置相关，可通过MRI，CT及脑脊液明确诊断。