原发性恶性骨瘤

　　恶性纤维组织细胞瘤临床表现类似骨肉瘤和纤维肉瘤.多见于儿童和十几岁的青少年.治疗与骨肉瘤相同.

　　软骨肉瘤,为软骨的恶性肿瘤,其临床症状,治疗及预后与成骨肉瘤不同.本病发生于10%以上的良性多发性骨软骨瘤病人,但90%的软骨肉瘤是原发性,新发生的.好发于成年人.　　软骨肉瘤诊断只能靠病理,许多可在组织学上分为1~4级.第一级生长缓慢,预后好；第4级生长较快且极可能转移.不管是哪一级,其显著特点是它们具有在周围组织中\"播种\"和移植的能力.治疗为外科全切除术,放疗和化疗不论其用作主要治疗或辅助治疗都无效.因有播种的可能,活检的创口应该密闭,切除手术应仔细进行,避免弄破肿瘤内容物溢出到软组织中去,如果发生此种情况,复发是不可避免的.没有肿瘤内容物溢出时,根据肿瘤的等级治愈率≥50%.若不能作部分切除术保存肢体功能时,就必须截肢.　　

间质软骨肉瘤是一种少见的,组织学变化与软骨肉瘤不同的肉瘤,转移的可能性大,治愈率低.　　Ewing瘤（Ewing肉瘤）为一种圆细胞骨瘤,发病年龄比其他原发性恶性骨瘤要小,发病高峰在10~20岁之间,男性比女性多见,大多数发生于四肢,任何骨都可发病.临床最常见的症状是疼痛和肿胀.Ewing瘤易于扩散,有时张及长骨的整个脊干.一般来说,骨有病理变化者比X线有明显变化的要多.CT,MRI在确定病变范围方面更有帮助.溶骨性破坏最常见,且有多层骨膜下反应性新骨形成,似洋葱样,曾一度认为这是可作诊断依据的典型影像.但许多其他恶性骨瘤也有完全一样的表现,所以诊断还要靠活检.治疗包括手术,多种化疗和放疗的不同组合.目前,＞60%局限性原发性Ewing肉瘤的病人可用这种方法治愈.骨的恶性淋巴瘤（网状细胞肉瘤）发生于成人,通常为40~50岁.可见于任何骨.肿瘤为小圆细胞,原始细胞和淋巴细胞的混合物.恶性淋巴瘤累及骨时有下述任一种临床表现：（1）淋巴瘤原发于骨,没有其他部位发病的证明.（2）除骨损害外,在其他组织或软组织部位可发现类似病灶.（3）患软组织淋巴瘤的病人,随后可有骨的转移扩散。常见症状是疼痛和肿胀.X线片上骨的破坏明显.根据肿瘤的分期不同,可呈斑点状或斑片状,在较晚时期,骨的轮廓可以全部消失.病理性骨折常见.　　当恶性淋巴瘤原发于骨而其他部位无病灶时,5年存活率≥50%.肿瘤对射线敏感.放疗与化疗联合可达到截肢术或其他大范围的部分切断术同样的治疗效果.当因病理性骨折或广泛软组织受累致肢体功能丧失时,才应施以截肢术.　　恶性巨细胞瘤少见,甚至对其存在都有争论.病损常位于长骨的末端.X线可见到恶性破坏的典型特征（最明显的是溶骨性,皮质破坏,软组织扩散,病理性骨折）.为了肯定诊断要作活检.必须证明在恶性肿瘤中或从肿瘤获得的原有组织中有典型的良性巨细胞瘤区.诊断时必须极其小心,因为极少量巨细胞的存在是非诊断性的.由良性巨细胞瘤发展来的肉瘤的特点是对放疗对抗.治疗原则与上述成骨肉瘤相同,但治愈率低.　　脊索瘤非常罕见,由原始脊索残留物发生,好发于脊柱两端,即常发生于骶骨或接近颅骨的基底部,疼痛是位于骶尾区的脊索残留物发生,好发于脊柱两端,即常发生于骶骨或接近颅骨的基底部,疼痛是位于骶尾区的脊索瘤比较恒定的特点.当肿瘤发生于枕区颅底部时,症状可涉及任何颅神经,由于受累的眼神经引起的症状最常见.作出诊断前症状已存在数月或数年,脊索瘤的X线表现为一膨胀的破坏性骨病变,类似软组织肿块.血源性转移少见,局部复发比转移扩散更麻烦.位于蝶枕区的脊索瘤难以进行手术,放射治疗可能有效,骶尾区的肿瘤可作大块切除术根治.