腓骨近端非骨化性纤维瘤1例

　　病人，女，11岁，维吾尔族。因“右小腿近膝关节部外侧隐痛不适1月”来院诊治，经拍X线片检查后以“右侧腓骨近端骨囊肿”收住院治疗。专科检查：右小腿膝关节部软组织无肿胀，皮肤无破损及色素沉着。右腓骨近端外侧有压痛，下肢髋关节、膝关节、踝关节及各足趾活动好，无畸形，皮肤感觉无异常。X线检查：右腓骨近端类圆形低密度影，密度均匀，偏心性生长。考虑为骨囊肿。实验室检查：常规及生化未见异常。临床诊断：右腓骨骨囊肿。手术所见：右腓骨头下约5.0cm处，外侧腓骨骨皮质稍突出，确定为骨囊肿部位，在此处开一2cm×1cm之骨窗至髓腔，见：腔内有黄色病变组织，骨质部分破坏，以刮匙清除骨窗内坏死组织，刮除死骨及黄色病变组织留作病理检查。病理检查：病变组织呈丛状、漩涡状排列，间质多量含铁血黄素沉积，灶性黄色瘤细胞，局部可见少量死骨形成。病理诊断：右腓骨非骨化性纤维瘤。经2年随访，患者无特殊不适，行走正常，多次拍片未见复发。　　讨论

　　非骨化性纤维瘤也称为组织纤维瘤，又称干骺端纤维性缺损或组织细胞性黄色肉芽肿，是骨内纤维组织增生导致局限性骨质吸收或破坏的病变。非骨化性纤维瘤是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损，即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifyingfibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。非骨化性纤维瘤是一种由纤维组织构成的良性病变。Jaffe（1958）认为它应归属良性的骨肿瘤，而Hatcher等认为它不是肿瘤，而是骨的发育异常。目前大多数学者主张把病灶较小、无明显症状，局限于骨皮质内，仅引起骨皮质轻度缺陷者称为纤维骨皮质缺损；如果病灶持续增大累及髓腔，引起临床症状者称为非骨化性纤维瘤。主要好发于下肢长骨干骺端，发病部位依次为股骨远端、胫骨近侧、胫骨远侧、腓骨，少数发生于上肢骨，多数非骨化性纤维瘤患者可无临床症状，少数患者可出现轻微疼痛、肿胀，偶可引起受累骨骼膨胀畸形或发生病理性骨折。　　该病好发于青少年，多在8～20岁。发病率不高，占肿瘤总数的0.81%，占良性肿瘤的1.45%，男女之比为1.38：1。影像学表现：本病一般根据X线片可做出诊断。病变一般在长骨干骺端，在一侧骨皮质形成半球形缺损区，骨皮质凹陷，髓腔变窄。病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。表现为单囊或多囊状膨胀性骨破坏，病灶内密度均匀，病灶边缘可见轻微硬化带环绕，多囊的病灶内可见纤细的骨间隔，一般无骨膜反应及软组织肿块，可合并病理性骨折。鉴别诊断：（1）骨囊肿：好发于干骺端，囊状破坏，长轴与骨长轴一致，膨胀宽度不超过骺线宽度。骨片陷落征象是特征性表现。（2）纤维性骨皮质缺损：与非骨化性纤维瘤病理组织结构相同，骨质破坏仅局限于骨皮质，好发于股骨下端后内侧，骨皮质毛糙，不侵犯髓腔。（3）骨巨细胞瘤：好发于长骨骨端，如股骨下端及胫骨上端，偏心性膨胀性骨质破坏，呈皂泡状，边缘无硬化。（4）黄色肉芽肿：由于该病在愈合阶段可吸收脂肪，成为泡沫细胞，故有人怀疑为黄色肉芽肿，故应予以注意。