2009年执业医师:骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤是一种良性肿瘤，生物学行为表现多样，由基质细胞和由其融合成的巨细胞组成。【诊断】1.流行病学（1）年龄20～40岁。（2）性别男、女比例相当。（3）部位可见于任何骨，但最常见于任何骨，但最常见于长骨骨端，尤其以股骨远端和胫骨近端最多见。在脊柱常位于椎体。也可发生于手足骨骨端。2．自然病程（1）尽管为良性病变，但临床过程很难预料。极少数为静止的1期病变，大部分（60%）为活跃的2期病变，少数（30%）为3期侵袭性病变，多中心病变罕见（（1%），其生物学行为同单发。（2）骨巨细胞瘤肺转移率很低（1%～2%），而且转移率与病变的生物学行为无关，也就是说2期病变和3期病变有一样的转移率。转移并不意味着恶变，转移灶的组织学表现和原发病变一样，仍为良性，其临床过程也不像恶性病变那样有很高的死亡率。3．临床表现（1）骨巨细胞瘤的主要症状为疼痛，常常表现为关节内或附近的疼痛。在较小的骨，如腓骨近端或桡骨远端，可表现为逐渐增大的包块。有时有局部肌肉的废用性萎缩。（2）股骨远端的骨巨细胞瘤常和膝关节内紊乱的症状和体征一样，如果）线表现不明显，往往行关节镜检查，而结果为阴性，直到破坏增大或出现病理骨折时才能诊断。4．x线表现（1）静止期病变为位于骨端的边缘清楚的放射性透亮区，皮质无变化，病灶距关节软骨下骨多大于1cm，随访可见病灶没有增长或增长缓慢。（2）活跃的2期病变为边缘的放射性透亮区，边缘有一薄层反应骨，常有分隔，病变常穿透骺板侵犯干骺端，软骨下骨和病灶间有一2～5mm的窄带。（3）随着病灶的增大，皮质变形，但仍保持连续性。（4）侵袭性的,期病变为边缘不清楚的放射性透亮区，皮质有破坏，伴有软组织包块。此外，常破坏软骨下骨而进入关节腔。（5）2期和3期骨巨细胞瘤常常发生病理骨折，通过外固定骨折可以愈合。在2期病变，尽管肿瘤在骨折处有可能进入软组织，但骨痂常常包绕病变，从而阻止了病变的扩展。5.其他影像学检查放射性核素扫描、血管造影、ct、mri。【治疗】1.骨巨细胞瘤的治疗主要依其分期而定。其他诸如年龄、部位、大小及病人的愿望也很重要，在个别病例中，甚至是决定性的因素。但在制定手术计划时，肿瘤的生物学行为通常是关键。2.1期（静止期）1期病变囊内刮除后，复发率很低。不需要行冷冻处理或骨水泥填充。偶尔可见1期病变的自愈现象。3.2期（活跃期）如果行扩大的刮除术，活跃期病变的局部复发率约为20%。扩大刮除是指充分暴露病灶，仔细刮除肿瘤组织，反复冲洗，用高速磨钻去除反应壳直至正常髓腔，然后植骨或行骨水泥填充。?4.3期（侵袭期）对于那些穿透皮质，有软组织肿块或侵入关节的侵袭期骨巨细胞瘤，扩大刮除术后局部复发率为70%，辅以冷冻处理或骨水泥填充，复发率约为25%。5.对于伴有广泛软组织肿块的侵袭期骨巨细胞瘤，行刮除或边缘切除术是很危险的。为了得到适当的复发率，应行广泛的外科边界切除，由于骨巨细胞瘤临近关节，通常需行半关节切除。重建方法有关节融合、异体半关节移植、特制的人工假体置换，有时对于胫骨近端的病变，还可用自体髌骨移植。6.复发的肿瘤需重行分期，并按原发肿瘤的治疗标准进行治疗。其再次复发的几率并不比以前未经治疗时高。