骨巨细胞瘤(giant cell tumor)

骨巨细胞瘤（giantcelltumor）占所有原发性骨肿瘤的5-9％，可能是25～40岁青壮年最常见的骨肿瘤。骨巨细胞瘤发病率在性别上无明显差异，有报道女性比男性更常见。骨巨细胞瘤好发年龄为20-40岁，最多见30岁。好发于长管骨，尤其为股骨下端和胫骨上端及桡骨远端。巨细胞瘤也是发生指（趾）骨远端最常见的原发病灶。发生部位在骨骺或干骺远端存在争论，但骨巨细胞瘤仅发生于已闭合的骺板，在骨骺生长的病人中诊断骨巨细胞瘤应值的慎重。大多数病人临床表现是生长缓慢，有或无肿块。症状加重是因为病灶破坏到皮质和激惹骨膜或瘤侵犯骨而病理骨折往往伴有严重疼痛。一些骨巨细胞瘤患者伴有病理骨折。骨巨细胞瘤是一良性病损，通常为孤立性和局部侵袭性，部分有潜在恶性。未治疗的病人有肺部转移现象。有专家建议所有诊断为骨巨细胞瘤的新病人均要ＣＴ扫描胸部。影像学征象：肿瘤一般为偏心性并发病在骨的长轴上。在骨骺和干骺部位的病损肿瘤范围清楚。完整边界和良好预后因素有关。病灶周围一般有反应性薄层骨壳存在，骨壳内壁可有骨脊突出于病灶内，形成X线下所见“分叶状”或“皂泡样”改变。部分病例可扩散到骨周围软组织或发展骨下可有“蛋壳样”样改变。大体见瘤组织通常是实质性，质均匀，有散在出血和坏死。镜下所见，有许多巨大型多核细胞，多核巨细胞是骨巨细胞瘤的特征性成份。骨巨细胞瘤组织富含细胞，由圆形、椭圆形或纺锤形的单核基质细胞和弥散分布的多核巨细胞组成。基质细胞的细胞核和核仁一致，它是骨巨细胞瘤的特征，能与其他含巨细胞的病损区别。骨巨细胞瘤另一特征是含大量核仁达几百个。在一些肿瘤中，可见巨细胞从间质吞食很多核仁。骨巨细胞瘤的治疗主要通过外科手术。可选择广泛的刮除手术来切除。单纯刮除手术与高复发有关，用石炭酸，液氮冷冻及高速电钻处理囊壁可减少复发。单纯刮除手术有50％复发，扩大刮除手术只有10％复发。瘤腔可根据手术者喜好填充骨水泥和异体骨。有些医生认为在骨水泥硬化中大量放热降低局部复发的危险性。复发者可二次病损内手术。异体骨有更好生物效应，便于关节功能恢复。但用异体骨处理的病人对早期复发较难监测。病损如是高度膨胀和破坏性或发生在腓骨近段膨胀部的病人应广泛切除。多发性也应广泛切除。骨巨细胞瘤发生在髋骨，完整的手术切除是很困难的。尽可能囊内切除后，可考虑放射治疗以控制发展。着涉及照射后可发生恶变。手术重建方法最终根据骨缺损程度定或无须重建手术。化疗对骨巨细胞瘤病人往往无效。放射疗法治疗骨巨细胞瘤可继发肉瘤，这已为大量的病例所证实，对病人不力。手术后，病人应意识到局部复发的危险。病人应在头2年定期随访。复发的骨巨细胞瘤患者应进行全面的胸部，腹及骨盆的CT扫描检查。