骨肉瘤

　　疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚，恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈。常有局部创伤史，骨端近关节处肿瘤大、硬度不一、有压痛、局部温度高、静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折，全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。

　　临床上常发生于青少年，下颌骨少，上颌骨多见，并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛；肿瘤迅速生长破坏牙槽突及颌骨，发生牙松动移位、面部畸形。还可发生病理性骨折，在X线片上显示为不规则破坏由内向外扩展者为溶骨型；骨皮质破坏代以增生的骨质成日光放射排列者为成骨型，临床上也可见兼有上述两型表现的混合型，晚期患者血清钙碱性磷酸酶可升高，肿瘤易沿血道转移至肺。

　　患者病程长短不一，从出现症状到就诊短则数天长达数年，平均3～4个月，

　　肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅以及肿瘤侵及软组织大小而不一，肿块局部伴有压痛，其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同，瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象。（图2）

　　最典型的发病部位是四肢的管状骨（占80%），特别是股骨（40%）、胫骨（16%）、和肱骨（15%）、股骨远端、胫骨近端和肱骨近端，是最常见的部位。50%～75%的骨肉瘤发生于膝关节附近，在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见，颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、尺骨、桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。在长管状骨中骨肉瘤主要发生于干骺区，发生于骨干的骨肉瘤约占2%～11%，骨肉瘤可以蔓延至骺端，尤其当骺板闭合以后，但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见，骨骺骨肉瘤（epiphysealosteosarcoma）主要见于股骨髁。

　　病人自出现症状至来院就诊时间多在2～4个月内，骨肉瘤细胞分化较好者来院就诊时间较晚，可在出现症状半年左右就诊时，病人全身情况良好，疾病发展到后期可出现发热、体重减轻、贫血等中毒现象，出现肺转移的病人最初肺部可以无症状，晚期出现咯血、气憋及呼吸困难。

较少仅占5%，是恶性度较高的成骨肉瘤，病史短，肿瘤生长迅速，X线片为溶骨性破坏，大体标本肿瘤呈梭形肿胀、皮质变薄为红褐色，血窦窦壁有肿瘤组织镜下：在充满血液的腔隙里存在恶性肿瘤细胞及肿瘤性骨样组织X线片和低倍镜观察相似于动脉瘤样骨囊肿。

少见恶性度高预后差X线片为溶骨性破坏，肉眼所见灰白鱼肉样，镜下由大量密集的小圆细胞组成，细胞呈圆形、卵圆形、短梭形，包膜界限不清、胞质量少、核大小不等、核仁不清楚、细胞间有结缔组织分隔，细胞间可见肿瘤性骨样组织。

发病年龄通常在第3个年龄组之后，X线片为溶骨性破坏累及长骨骨端，有时有棉团状或云雾状的阴影，很少有典型的骨膜反应，镜下视野有特征性的多形性梭形细胞及多核巨细胞，许多多核巨细胞有怪形核，有时有炎症背景特征性的车辐状或螺旋状排列，有时细胞可以有少数突起，像所有的成骨肉瘤一样多形细胞弥漫排列镜下还可见典型的肿瘤样骨及骨样组织形成。

极少见，是恶性度低的骨肉瘤，发病年龄较大、症状轻，X线相似纤维异样增殖症，但边界不清，侵犯或穿透皮质，大体标本为灰白色橡皮样。镜下为大量增生的纤维细胞，这些细胞核染色深形态不一，细胞间可见数量不等的肿瘤性骨样组织及骨。

现代学者认为，骨肉瘤是全身性疾病，多数为单发的病灶和现代检测方法不能查出的微小病灶组成，多发型者少见多个肿瘤病灶同时出现，而成年病人先为单发病灶，而后逐渐多发，均好发于长骨，X线表现：为成骨型AKP很高预后较差多无内脏转移。

极少见病变常发生于胫骨干的骨皮质内，X线在皮质内有透光区，周围有硬化相似骨样骨瘤，镜下同于一般的成骨肉瘤可复发及转移。

常见好发于30～40岁病人的股骨后侧，典型的X线表现为相当致密的阴影，位于正常骨皮质的表面向周围软组织侵犯，X线片或CT可见肿瘤与皮质之间有放射透光缝隙，肿瘤表面呈完整的分叶状边缘不规则，肉眼可见肿瘤为高度硬化的肿块，镜下：肿瘤为大量增生的梭形细胞，有轻度异形性核分裂少见，其中可见中等量胶原纤维这些梭形细胞间可见肿瘤性骨及骨样组织生成，有时尚可见分化好的骨内病灶预后较好。

罕见，可以从低度恶性骨旁骨肉瘤发展而成或由先前切除不彻底的低度恶性骨旁骨肉瘤复发而成，高度恶性肿瘤X线相似于传统型骨肉瘤，镜下可见分化较好的梭形细胞成分平行而不规则的骨小梁排列，相邻部位可见高度间变纤维肉瘤成分并可见肿瘤性骨及骨样组织生成预后相似于传统型骨肉瘤。

很少见，好发于青年人的长骨干的表面，向外生长形成透光性软组织肿块，边缘不清，中间可见放射状骨针垂直于长骨干，肉眼肿瘤分叶状有明显的软骨其中有钙化和骨化镜下为分叶状恶性软骨组织可见纤细的花边状的骨样组织生成，病变晚期可侵犯髓腔预后较好。

较少见。常发生在股骨干的表面骨皮质表面与髓腔不相通，X线像骨膜骨肉瘤肉眼所见肿瘤体积较大，常见出血坏死，镜下为高度间变的肿瘤细胞形成肿瘤性骨及骨样组织预后与传统型骨肉瘤相同。

　　根据病史外伤史（诱因）全身表现局部体征X线检查能够成立诊断。

　　临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛肿胀等应认真检查根据病史体征及X线片放射性核素骨扫描CTMRI及实验室检查大多可以诊断，必要时作活体组织检查，应注意与下述病变鉴别：骨化肌炎掌骨和跖骨结核性骨炎（此处骨肉瘤极少发生）慢性骨髓炎骨囊肿与巨细胞瘤等。

　　骨肉瘤患者入院应做全面化验检查包括血尿便；肝肾功能等以作诊断及治疗的参考，对骨肉瘤病人我们常采用血沉碱性磷酸酶微量元素分析、铜锌比作为动态观察指标。

骨肉瘤早期硬化型骨肉瘤分化较好骨肉瘤，血沉可在正常范围内，瘤体过大分化差有转移者血沉加快血沉可以作为骨肉瘤发展过程中动态观察指标，但并不十分敏感。

碱性磷酸酶的检查最有意义，其水平的变化与肿瘤性骨细胞的活跃程度有密切关系，对判断患者的预后也有一定的价值，但在儿童由于生长发育旺盛可影响碱性磷酸酶的水平。

　　碱性磷酸酶几乎在于机体各个组织特别是骨骼与牙齿中，该酶主要由造骨细胞产生在骨肉瘤中有新骨形成时血液内血清碱性磷酸酶活力增高，其正常值成人30～130U/L；儿童在生长期可达200～300U/L。骨肉瘤早期分化较好的骨肉瘤硬化型骨肉瘤骨皮质旁肉瘤碱性磷酸酶可以正常瘤体较大出现转移则碱性磷酸酶可以高达2600U/L，采用大剂量化疗及手术后大部分病人碱性磷酸酶下降，如果肿瘤复发或转移则碱性磷酸酶可再度升高。

血清铜及锌元素是机体生长发育的重要物质，采用原子吸收光谱测定血清内酮锌的含量有助于成骨肉瘤的诊断疗效观察预后估计的指标，1987年始我们应用这一检查对骨肿瘤病人进行观察认为该法可靠。

　　（1）血清铜正常值为男性16.3mol/L（104g/100ml）;女性17.7mol/L（90g/100ml）;平均为16.9mol/L（108g/100ml）对成骨肉瘤患者血清铜含量增高的程度代表了肿瘤在体内活动程度在原发骨肉瘤且无转移的病人患肢做截肢术后血清铜可降至正常水平。

　　（2）血清锌：正常值为男性16.6mol/L（109g/100ml）;女性14.3mol/L（94g/100ml）;平均为15.6mol/L（102g/100ml）对成骨肉瘤患者或是伴有肺转移者可出现血清锌下降骨肉瘤伴有转移患者较单纯骨肉瘤患者血清锌低。

　　（3）铜/锌比：在单有骨肉瘤无转移患者中其比值为0.94±0.47;尚在有转移患者中其比值为2.28±0.48

　　血清铜锌及铜/锌比值在骨肉瘤的诊断疗效判定判断转移及估计预后是有一定的作用的。

X线表现包括以下3个方面：

①原来的骨皮质和髓腔的破坏即骨的溶解;

②钙化和骨形成;

③骨膜下新骨形成在骨肉瘤的早期X线上只有一些微小的异常，但在患者初诊时其X线表现往往已经很明显了，骨肉瘤的X线表现是多种多样的，在很大程度中取决于肿瘤所产生骨的多少，在X线平片上骨肉瘤表现为硬化型溶骨型或混合型溶骨和骨硬化同时存在的混合型骨肉瘤最常见（图34）而单纯溶骨型或骨硬化型相对较少单纯溶骨主要是血管扩张型骨肉瘤的特点四肢管状骨的典型骨肉瘤位于干骺区髓内边界不清可以侵破皮质形成巨大的软组织肿块可以见到Codman三角（图5）或日光放射样骨膜反应有时也可以出现病理骨折发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以表现为骨硬化性病灶和内骨膜增厚而无皮质破坏或骨膜炎（periostitis）发生于骨骺部的骨肉瘤通常为溶骨性病变肌腱和韧带经常是肿瘤蔓延生长的桥梁。

侵袭性溶骨病损同时有肿瘤骨的形成表现为不同密度的弥漫性或片状阴影，有的为密度极高的象牙质样，有的为斑片棉絮状，有的表现为大区域的骨溶解缺损骨膜反应可见Codman三角以及葱皮样日光放射样改变等骨膜反应在骨肉瘤中没有特异性，增生骨膜的再破坏是诊断骨肉瘤的重要征象之一，骨肉瘤软组织肿块的发生率为95.3%，肿块不明显者仅4.7%，在软组织肿块中有各种形态的瘤骨及环形钙化者占72.9%，此征象也是诊断骨肉瘤的可靠线索（图3）。

　　位于骨骼其他部位的骨肉瘤的X线表现与位于管状骨的骨肉瘤的表现相类似，有不同程度的溶骨和骨硬化皮质破坏，骨膜炎以及软组织肿块5%～10%的骨肉瘤累及扁平骨（如骨盆骨）这样的病变好发于年龄较大的患者，对罕见的脊柱骨肉瘤进行分析后发现椎体是骨肉瘤好发部位。

其他用于评价骨肉瘤的影像学技术包括骨扫描动脉造影和MRI动脉血管造影以及CTMRI检查，也有助于骨肉瘤的诊断和对肿瘤侵犯范围的估计。

　　应该强调的是，普通X线平片仍然是诊断骨肉瘤最重要的影像手段，而其他影像技术主要用于确定肿瘤的范围肿瘤与周围神经血管束的关系（这对于考虑如何施行手术的外科医师特别重要），以及判断肿瘤对治疗的反应。

放射性核素扫描显示所有的病变都呈核素浓集（图7），骨内或骨外的转移灶一般也显示核素浓集骨扫描可以显示骨肉瘤病变的范围，但是核素浓集的范围往往超过骨肉瘤真正的边界（这可能与骨髓充血髓内反应骨形成以及骨膜炎有关）。

有助于显示肿瘤的骨外部分以及血管被移位的程度；但是其用于诊断和鉴别诊断的价值却是有限的，可以提供骨外的肿瘤部分的轮廓以及肿瘤周围血管受压情况（图8）。近年来我们采用了选择性血管造影及数字减影等新技术，可以通过导管只选择供应肿瘤的血管造影，并通过数字减影将周围骨组织减去，因而可将肿瘤局部血液供应情况显示清楚，不仅为术前估计术中出血情况提供了分析依据，而且通过导管可用明胶海绵，将供应肿瘤的主要血管堵塞使肿瘤区之血运大为减少。由于这种临时性堵塞可持续3天故3天内如行手术则可大大减少失血，如果肿瘤不能切除则永久性栓塞，对抑制肿瘤发展有一定作用。

可用于评估肿瘤在髓内和软组织内的范围髓腔内密度，增加一般提示有病变累及或有跳跃灶出现，但值得注意的是滋养血管或骨嵴也可产生类似的变化，当肌肉之间的筋膜清晰可辨时CT可以很好地显示肿瘤在软组织内的范围；软组织内出现水肿或血肿时常给诊断造成困难（图9）。

在确定肿瘤的骨内和骨外范围方面优于CT，在T1加权像上肿瘤的典型表现为低信号（图10），与正常的脂肪性骨髓有明显的区别在T2加权像上肿瘤通常表现为均匀或不均匀的高信号（图11），在某些病例中MRI不能很好地显示骨肉瘤在软组织内和骨内的范围，以及肿瘤周围的水肿静脉应用钆化合物（造影剂）可以增加肿瘤内的信号强度，需要联合应用抑脂技术，否则在T1加权像上肿瘤-骨髓界面会变得模糊，同样当肿瘤侵犯血管周围脂肪时，造影强化也使诊断变得困难，但是造影剂强化有利于鉴别关节内肿瘤和积液。

肿瘤为质硬白色组织，通常可见散在的鱼肉样或出血区域，如果术前用四环素对肿瘤进行标记，则比较容易确定肿瘤的髓内范围、卫星结节、跳跃灶、骨骺受侵范围或经由关节内韧带所致的关节受侵（图12）

当化疗效果满意时，大体标本上可以看到韧/硬的肿瘤组织被柔软的凝胶状退化的组织所取代，残存肿瘤的部位呈现荧光亮区，而坏死退变的组织不与四环素或荧光物质结合。

典型骨肉瘤由高度恶性的梭形细胞构成，在肿瘤细胞的周围产生骨样基质肿瘤性骨不成熟形状不规则且不按应力方向排列，常可见软骨和（或）纤维分化区肿瘤骨可充填骨髓腔而不破坏，相邻的骨小梁X线表现为“成骨”改变（图13）

　　镜下肿瘤内有骨样基质产生，是诊断骨肉瘤的必要条件，典型骨肉瘤一般为3级或4级，核有异形性深染以及较多的核分裂象，典型骨肉瘤有3个组织亚型：骨母细胞型；软骨母细胞型；和成纤维细胞型；骨母细胞型骨肉瘤有丰富的骨样基质，有的呈花边样，有的呈粗大的小梁骨样，软骨母细胞型骨肉瘤产生软骨成纤维细胞型骨肉瘤形成梭形细胞基质同时伴有局灶的骨样基质。

　　有时病灶未分化而很难诊断时，可用碱性磷酸酶染色进行诊断，如果大部分的肿瘤细胞呈阳性反应就能支持该诊断。

化疗后可能会出现大量的坏死和反应骨形成的包壳，在镜下90%以上的肿瘤组织发生坏死才被称作化疗效果满意，有近2/3的典型骨肉瘤病例其术前化疗效果满意（图14）。

　　需与慢性化脓性骨髓炎尤文氏肉瘤转移性骨肿瘤鉴别。

　　慢性化脓性骨髓炎髓腔弥漫性密度增高皮质增厚，但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成，软组织肿胀亦不明显，若见死骨存在骨髓炎的诊断更明确。

　　尤文氏肉瘤表现为髓腔内斑点状鼠咬状溶骨破坏范围较长多见葱皮样骨膜反应。

　　转移性肿瘤较少侵犯膝关节附近的骨胳，好发于骨盆及脊柱等骨质改变多为溶骨性，大多无骨膜反应和软组织肿块。

　　在诊断骨肉瘤时应排除其他肿瘤，如骨母细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤以及转移性骨肿瘤等，骨干上的骨肉瘤有时会与Ewing肉瘤混淆，其他如Brodie脓肿、骨髓炎、骨结核、甚至骨痂有时也会被误诊为骨肉瘤，术前结合临床表现与影像检查和穿刺活检是必要的鉴别诊断手段。

　　由于骨肉瘤的成倍增加，病人一般可以活15个月至5年，可能引发的并发症有：心脏病、肺病、和糖尿病，60%-70%的骨肉瘤患者可以继续生存，潜在的并发症包括由外科手术导致癌细胞的扩散到肺。

　　可以并发病理骨折，发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以并发骨硬化性病灶和内骨膜增厚瘤体近关节时常合并功能障碍晚期常出现肺转移。

骨肉瘤在原发性恶性骨肿瘤中发病率占第1或第2位，且恶性程度很高，对患者的生命质量乃至生命危害甚大，因此应引起高度的重视。本病最早出现的症状是持续性疼痛，此时病变可能已持续一段时间，许多病人总将关节周围的疼痛理解为关节扭伤，直至持续性剧痛的发生或触及肿块方来就诊，因此，人群预防的重点：应是有关知识的普及，使人们增加对骨肉瘤的认识和了解，提高警惕性。卫生条件医疗保健质量的提高，是早期发现的保障。而人群知识的普及是早期发现的基础。所以应强调在青少年发现膝关节周围无明显外伤的疼痛时，早期应到有一定水平的医院检查，以利早发现早治疗提高生存率利民利己。

该病初起时可能没有症状最早出现的症状往往就是疼痛，一旦出现疼痛尤其是无明显的外伤史这类青少年，应尽快就诊检查。本病的发生可能与一些外界的刺激有关，如X射线等。因此应避免接触这些危险因素，如因某些因素不得不接触时应注意防护，今后要定期复查直至20岁以后某些良性病变亦可转变为骨肉瘤如骨软骨瘤巨细胞瘤骨纤维异样增殖症等，对于有这些疾病的患者更应警惕，应遵医嘱定期复查警惕可能发生恶变的信号，如原本不痛的出现疼痛，原本生长缓慢的突然生长迅速等，如出现这些征象应立即去看医生进行详细检查必要时可行活组织检查。

骨肉瘤患者的预后与该病发现的早晚有着密切的关系，因此当青少年出现不明原因的发生于膝关节周围的疼痛症状时父母切不可掉以轻心，以为是孩子顽皮外伤所致，单克隆抗体的出现，使许多肿瘤的早期发现成为可能，但骨肉瘤单抗药盒的制备尚待进一步研究。目前对骨肉瘤的分期亦多沿用1980年Enneking提出的外科分期系统，即GTM外科分级系统，其中良性为G0；低度恶性为G1；高度恶性为G2。肿瘤位于囊内为T0；位于间室内为T1；位于间室外为T2；无局部或远隔转移为M0；有则为M1；对于低度恶性的骨肉瘤和皮质旁肉瘤可采用局部切除或瘤段切除并配合化疗的方案，如为高度恶性则应采用术前化疗、加截肢、加术后化疗的方案，因此骨肉瘤的发现早晚及其性质对于手术措施的选择预后具有重要意义。以往传统的治疗骨肉瘤的方法为截肢加放疗，此疗法的5年生存率在20%左右。化疗的兴起使5年生存率有大幅度提高，现在多被采用的是以大剂量的氨甲蝶呤为主的化疗方案，各种在此基础上形成的不同方案大同小异，均是根据肿瘤细胞的增殖动力学选用作用于不同周期的化疗药物，但有一点是共同的即大剂量的氨甲蝶呤。1967年Djerassi首先应用大剂量的氨甲蝶呤合并使用甲酰叶酸钙解毒的方法治疗骨肉瘤，1968年Jaffe采用此法治疗转移性骨肉瘤并获得成功，被称为氨甲蝶呤治疗恶性肿瘤剂量史上的一次革命，使骨肉瘤患者的5年生存率有了较大的提高。因此，我们强调手术的完成不是治疗的结束，患者应遵医嘱坚持定期化疗才可能有良好的预后直至治愈。

因为骨肉瘤的恶性程度很高故目前的手术方法多采用截肢，在手术中要注意无瘤操作，尽量避免因手术所造成的种植或远隔转移对于局部复发或远隔转移的孤立性病灶。目前主张仍采用术前化疗加手术切除加术后化疗的方案仍可能有较好的预后，如为远隔部位的广泛转移可采用化疗支持治疗，关键部位的放疗等方法目的为支持及尽量减轻患者的痛苦此类病人预后极差。

　　由于假肢技术的提高对截肢后残端的要求已不像以往那么严格，因此我们主要在保证彻底切除瘤组织并不违反肿瘤手术原则的前提下尽可能地保留患肢的长度。

　　（1）宜多吃具有抗骨髓病骨肉瘤的食物如海带紫菜淡菜海蛤裙带菜杏仁桃仁李。

　　（2）骨痛宜吃龟板鳖肉穿山甲牡蛎蟹虾核桃。

　　（3）脾脏肿大宜吃甲鱼泥鳅海鳗毛蚶海带裙带菜。

　　（4）贫血宜吃猪肝香菇芝麻蜂乳黄鱼花生海参鲩鱼鲍鱼。

　　（1）忌烟酒及辛辣刺激食物。

　　（2）忌霉变腌制油煎肥腻食物。

　　（3）忌羊肉鹅肉猪头肉等发物。

骨癌晚期的症状：

　　骨癌晚期可出现发热，食欲减退，消瘦等全身症状。局部常表现为固定性，持续性及逐渐加重的疼痛，以及局部包块，有明显的夜间痛，易发生病理性骨折。骨恶性肿瘤，由于它生长快，往往有肢体明显肿胀、压痛，甚至皮肤发热，血管怒张。骨癌的直接反应就是疼痛，这是一种不同于一般的疼痛感觉，最显著的特点就是安静疼痛，越是安静，疼痛更甚。　　一般原发性骨肿瘤好发生在四肢的长骨；继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。

骨癌晚期主要症状：　　骨癌晚期可出现发热，食欲减退，消瘦等全身症状。局部常表现为固定性，持续性及逐渐加重的疼痛，以及局部包块，有明显的夜间痛，易发生病理性骨折。肿块弥漫性肿胀，压痛，边界不清楚，皮温升高，浅静脉怒张，常影响邻近的关节。

骨癌晚期治疗：　　骨癌晚期的血液转移非常的快，骨癌晚期的癌细胞早就随血液侵犯到身体的其他位置了，所以想治好骨癌晚期,难度很大。　　对于已有内脏转移的骨癌晚期，局部瘤体巨大、疼痛严重的，为了减少痛苦，也可作姑息性截肢。但这种治疗无法将癌细胞完全清除，并且会给骨癌晚期患者带来巨大的身心痛苦。此时配合放化疗可减轻一些手术症状，提高一些疗效，但都不能真正抑制癌细胞的再度转移和复发。并在很大程度上增加了患者的经济负担、心理负担和身心痛苦。　　针对不同的人体，不同的情况，中医中药会发挥的作用非常大。因为它会加加减减，在配方上可以因人而宜。这其实这是中医最大的特点，所以我们主张开两个星期到三个星期的药，因为气候要调整、症状要改善，要因人制宜，因时制宜。　　中医全身调整更有优势，应该说控制症状、改善症状、改善长期的趋势方面中医方面优势是很明显的。化疗期间，配合中药，可以明显的增加骨密度，可以明显的控制骨的病变，可以明显的改善疼痛。所以，该化疗的化疗，该放疗的的放疗，该吃中药的吃中药。实事证明，骨癌晚期患者采用中医中药进行治疗或者是配合手术放化疗进行综合治疗，疗效较为明显，患者的生活质量会得到提高，生存时间也会加长。

　　诊断明确后应尽早作截肢术或关节离断术，手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效，单纯应用化疗或放疗效果不大。

　　骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗，即术前化疗手术术后化疗。有相当部分（约66%）的病例化疗效果满意，化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。对于典型骨肉瘤如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术，但如化疗无效则应行根治性切除或截肢，肺转移瘤常可行切除治疗。

有了明确的组织学诊断才能确定治疗方案，术前活检非常重要，是手术治疗的一部分，应由有经验的医生进行。因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会，针吸活检有很少污染和危险性小的优点，其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上，针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活检的切口通常是纵形的，可在外科切除肿瘤时一并被切除。

化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗，可对肿瘤局部进行杀伤。术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死、瘤体缩小、反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失肿块变小，关节活动度增大AKP可降至正常。

　　大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶，这种治疗应早期进行微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感，辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加治愈率，国外20%～40%的病人，可以经过多种途径治疗而治愈。

　　如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率，因为化疗无效时肿瘤将继续在繁殖期肺的微小病灶将发展，化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的，术前化疗的效果可以预示治愈率由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率而且保留了肢体并具有一定的关节功能。

　　利用顺铂（DDP）；多柔比星（ADR）；甲氨蝶呤-四氢叶酸（MTX-CF）BCD；异磷酰胺（IFO）；环磷酰胺（CTX）等，在1982～1988年国外有许多作者，采用术前术后的化疗治疗成骨肉瘤，其无转移生存率为42%～89%，随诊5年以上者Jaffe（1988）无转移，生存率为56%。Takada（1986）为56%；Rossen（198219851986）为77%。

　　利用上述药物也有许多作者在1982～1988年采用术后化疗对骨肉瘤进行治疗，并报道了结果无转移，生存率在24%～65%，随诊5年以上者，法国骨肿瘤研究小组（1988）无转移生存率为41%（随诊70个月）Gasparin（1987）为45%随诊84～132个月。

（1）手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估：

①可通过X线片CTMRIX线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价;

②通过新辅助化疗前后各种检查资料的比较评估肿瘤的生物学行为和化疗能否控制的情况;

③若病人要求保肢还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除各种重建与软组织修复如皮瓣移植等。

（2）重建材料的选择：重建材料的选择依医生的经验习惯和客观条件决定如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者可采用灭活再植瘤骨壳和骨水泥填充加固;也可选用低温骨库保存的异体骨进行移植但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败;年长者可选用人工关节置换。

（3）软组织修复：软组织修复最为重要应尽量减少伤口感染皮缘与皮瓣坏死这些都能导致保肢失败。

（4）肺转移：有肺转移者新辅助化疗能控制转移灶的生长胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗。

（5）股骨中下段巨大肿瘤：可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除将小腿旋转180°上移再植用小腿代替大腿踝关节代替膝关节用前足穿戴小腿假肢负重走路而且有一定活动度的膝关节功能。

（6）膝部肿瘤的软组织修复：腓肠肌肌皮瓣背阔肌游离皮瓣的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术特别是胫骨近端的大的病变。

（7）肱骨近端病变：可采用单纯近端肱骨的广泛切除当病变靠近关节面时可采用连同肩胛盂的肱骨大块切除重建方法因人而异年轻人需要无痛稳定可考虑肩关节融合老年人可考虑做连枷肩肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯便可采用Tikhoff-Linberg手术这种手术可保留手及肘的功能明显优于截肢。

（8）近端股骨广泛切除：较为困难保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建。

（9）脊柱骨肉瘤：少见国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期个别病人可以治愈。

（10）对化疗敏感的骨盆成骨肉瘤：可行骨盆广泛性切除灭活再植人工全髋关节移植术。

对于就医较晚、无力进行化疗的病人，为了解除痛苦延长生存期，截肢术仍然是较好的治疗方法，通常术前也应做较短疗程的化疗，术后2周继续化疗。

各种生物治疗的应用，时冷时热呈波浪式前进，其疗效悲观与乐观的说法都是不实际的，中医中药治疗可有增强免疫力、减少放化疗毒性的作用。

　　1.小细胞骨肉瘤在16例MayoClinic的患者中其累积5年生存率只有28.9%。

　　2.高度恶性骨表面骨肉瘤组织学表现和预后类似于传统型骨肉瘤。

　　3.骨膜骨肉瘤通过恰当的手术治疗其预后优于传统型骨肉瘤。

　　4.低度恶性中央型骨肉瘤比传统型骨肉瘤的预后好得多。

　　5.血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似。

　　6.皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性的骨肉瘤亚型预后非常好如果得到充分恰当的治疗80%以上的患者能够存活偶尔肿瘤发生局部复发后组织学和细胞学上的不典型性会较初发时更明显。