骨髓纤维化

时间 : 2009-12-05 09:28:22 来源：www.ce.cn

[摘要]

骨髓纤维化【打印本稿】　【进入论坛】　【推荐朋友】　【关闭窗口】2006年03月22日11:01疾病概况骨髓纤维化是一种克隆性干细胞病，属于原发性骨髓增殖性疾病。临床以幼粒－幼红细胞贫血、骨髓干抽、肝脾肿大为主要表现。病因病理临床表现临床症状：多见于中老年患者，起病缓慢。表现为头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻，偶有骨痛和关节痛。晚期可有出血表现。诊断鉴别诊断

一、病史及症状

⑴病史提问：注意：①起病的缓急及伴随症状。

②是否有化学物质及放射线接触史。

③是否患有感染性疾病、肿瘤、白血病、淋巴瘤等。

⑵临床症状：多见于中老年患者，起病缓慢。表现为头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻，偶有骨痛和关节痛。晚期可有出血表现。

二、体检发现

皮肤粘膜苍白，脾脏肿大，可呈巨脾，肝脏轻度或中度肿大，淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。

三、辅助检查

1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞多正常或增多，少数减少；血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加（2％～5％）。

2.骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。

3.组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。

4.X线检查：约70％患者有骨硬化表现；骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。

5.遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。

其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。

四、鉴别诊断

应与慢性粒细胞白血病、急性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等鉴别。

来源：中国经济网相关新闻疾病查询内科--请选择--胃癌肺炎胃炎乙肝高血压糖尿病昏迷霍乱肺大泡肺结核风疹腹泻红斑狼疮黑热病肝硬化钩虫病孤立肾膈扑动膈疝矽肺冠心病败血症肝炎后肝硬化肝炎后综合症肝炎双重感染肝源性肾损害外科--请选择--肺癌大肠癌疖丹毒胃扭转肠气肿网膜炎肠梗阻减压病克隆病胃癌肾癌肾脏伤食管癌扁平足便秘膀胱炎三房心胰石症贲门癌肾石病姿态性腰腿痛镁缺乏症镁过多症椎管狭窄症隐睾转移性胸膜肿瘤银屑病性关节炎皮质醇增多症肘关节结核鞘膜积液羟磷灰石沉积病强直性脊柱炎女性尿道癌脓性指头炎肿瘤性息肉中心性软骨肉瘤前斜角肌综合湍蚴Ы滤佬愿文诘蝠旅苄憎墓茄浊傲邢偃饬銮傲邢俜蚀笾⒛虻姥装腿鹛刈酆险髂虻浪鹕酥背ν汛蛊曰o阿米巴性肝脓肿先天性气管疾病阿米巴肝脓肿气管支气管狭窄破伤风魏纳-加德娜综合征平滑骨肉瘤脾破裂Brenneman综合征直肠前突痔妇科--请选择--宫外孕闭经不孕症痛经畸胎瘤阿米巴性阴道炎前庭大腺囊肿盆腔腹膜炎输卵管妊娠盆腔淤血综合征霉菌性阴道炎乳管内乳头状瘤乳腺结核功血卵巢破裂老年性阴道炎经前期紧张征外阴癌处女膜闭锁慢性子宫颈炎慢性子宫内膜炎先天性无阴道单纯性外阴炎非特异性阴道炎阴道囊肿卵巢癌溢乳闭经综合征阴道痉挛阴道横隔乳腺癌阴道的恶性肿瘤滴虫性外阴炎滴虫性阴道炎多囊卵巢综合征恶性葡萄胎急性子宫颈炎急性子宫内膜炎子宫颈癌子宫颈白斑子宫颈外翻子宫颈息肉子宫内膜癌子宫内膜息肉子宫破裂子宫收缩力子宫脱垂子宫腺肌病乳房脂肪坏死白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏青少年牙周炎儿科--请选择--黄疸败血症肺炎呕吐小儿肺结核小儿高血压小儿过敏性紫癜小儿急性阑尾炎急性上呼吸道感染小儿急性胰腺炎Shwachman综合征小儿流行性感冒小儿泌尿系感染小儿缺铁性贫血肾小管性酸中毒小儿先天性巨肠小儿消化性溃疡肾病综合症小儿厌食症再生障碍性贫血小儿支气管哮喘小儿支原体肺炎小儿舞蹈病非何杰金淋巴瘤地方性克汀病鹅口疮儿童多动症儿童孤独症新生儿硬肿症生理性黄疸新生儿溶血病皮下坏疽儿童精神分裂症新生儿脓疱病新生儿颅内出血新生儿呼吸暂停呼吸窘迫综合症肝炎综合症儿童期情绪障碍肺透明膜病新生儿低血糖症新生儿低钙血症胆红素脑病儿童糖尿病过期产儿高雪病化脓性脑膜炎小儿急性肺炎血型不合溶血病新生儿窒息胎儿宫内窘迫皮肤--请选择--银屑病梅毒雀斑斑秃硬红斑皮肤病疣日光性皮炎软下疳羊痘瑞尔黑变病痒疹玫瑰糠疹药物过敏瘙痒症色素性荨麻疹色素痣药物性皮炎毛发上皮瘤毛囊炎毛发红糠疹粘液表皮样癌深脓疱病淋病湿疹神经性皮炎传染性脓疱病慢性肉芽肿病传染性软疣脚气接触性皮炎结核性苔藓结节病疥疮带状疱疹多形渗出性红斑多形性日光疹恶性黑色素瘤挤奶员结节皮肤病:癣甲癣传染性湿疹皮炎黄瘤基底细胞瘤蜂螫伤黄褐斑冻疮酒渣鼻痤疮汗管瘤肛周湿疹乳房脂肪坏死白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏青少年牙周炎眼科--请选择--近视巩膜炎霰粒肿睑缘炎老年性白内障视盘水肿视盘炎视寄神经萎缩视网膜母细胞瘤巩膜表层炎玻璃体出血玻璃体混浊泪液分泌过多丝状角膜病变蚕蚀性角膜溃疡老年性黄斑变性晶体异位和脱位外伤性白内障外隐斜眼眶骨折眶下间隙感染慢性泪囊炎细菌性角膜溃疡慢性泪腺炎先天性白内障间歇性外斜视先天性青光眼睑板腺癌交感性眼炎角膜擦伤角膜软化症大泡性角膜病变结膜干燥症翼状胬肉低眼压性青光眼恶性青光眼旋转隐斜匐行性角膜溃疡急性泪囊炎急性泪腺炎干燥性角结膜炎虹膜睫状体炎共同性外斜视高度近视化脓性葡萄膜炎化学性眼外伤乳房脂肪坏死白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏青少年牙周炎耳鼻喉--请选择--鼻息肉鼻咽癌鼻骨瘤涎腺癌咽部异感症咽部乳头状瘤咽部狼疮咽部结核咽部脊索瘤咽部机械性创伤咽部混合瘤咽部创伤咽部瘢痕狭窄咽扁桃体肥大血管运动性鼻炎急性鼻咽炎奋森咽峡炎急性单纯性咽炎鼓膜外伤鼓室硬化急性舌扁桃体炎过敏性性鼻炎干酪性鼻炎喉气囊肿喉部创伤鼻窦创伤老年性耳聋鼻出血鼻瓣区狭窄爆震性耳聋慢性额窦炎慢性筛窦炎噪声性耳聋慢性咽炎上颌前突上颌窦后缩上颌窦癌粘连性中耳炎慢性上颌窦炎慢性舌扁桃体炎慢性化脓性中耳炎上颌窦后鼻孔息肉上颌窦恶性肿瘤筛窦恶性肿瘤慢性蝶窦炎慢性单纯性咽炎慢性扁桃体炎硬脑膜下脓肿白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏口腔--请选择--口炎舌白苔地图舌氟牙症牙周病牙隐裂创伤性溃疡口咽部粘连口腔念珠菌病口腔扁平苔藓口底蜂窝组织炎四环素牙鳃裂瘘管颏下间隙感染变应性口炎边缘性龈炎流行性腮腺炎舌下间隙感染舌扁平苔癣药物性牙龈增生咬肌间隙感染腮腺腺感染软腭发育异常膜性口炎唇裂开合唇病舌白苔软腭癌磨损龋病龋齿膜性口炎根尖周病后牙反合四环素牙口腔白斑病釉质发育不全颞下间隙感染疱疹性口炎颞下颌关节紊乱综合症颞下颌关节脱位前牙反合颞间隙感染前牙深覆盖颞下颌关节强直智齿冠周炎白塞综合征乳房脂肪坏死青少年牙周炎白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏