骨髓纤维化分型“新标准”

时间 : 2009-12-05 08:34:13 来源：disease.39.net

[摘要]

大约有30%的慢性特发性骨髓纤维化病人在初诊时没有病状而是因常规体检时发现脾大或者血常规计数发现贫血或者血小板减少。

　　2.血细胞数量异常

　　纤维化前期，红细胞数正常或轻度升高，纤维化期约60%的患者出现正细胞正色素性贫血。网织红细胞轻度升高。半数患者白细胞数在纤维化前期轻度升高，大多在10～20×109/L。同样，50%的患者在纤维化前期血小板中、重度增高。纤维化期，尤其是伴巨脾者，血细胞均有不同程度的减少，部分患者呈严重的全血细胞减少。

　　3.血细胞功能异常

　　部分患者白细胞吞噬功能下降，NBT还原能力受损，氧耗异常，髓过氧化酶及谷胱甘肽还原酶活性降低。血小板对各种诱导剂的聚集率、脂质过氧化旁路代谢活性等降低。出血时间延长，血块收缩不良。

　　4.组织化学染色部分病例的外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP）染色的积分升高，部分病例正常，甚至降低。

　　小编提醒：谁决定了血液的质量？

　　（二）骨髓象

　　约1/3以上的患者骨髓穿刺时出现“干抽”，或呈“增生减低”。取材满意的骨髓涂片常显示粒、红系大致正常，巨核细胞可轻度增多，部分病例可见小巨核细胞增多。涂片中可出现和外周血同样的各类细胞形态异常。

　　（三）血液生化

　　血尿酸可增高。血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、维生素B12及血清组胺均可见增高。

　　（四）影像学检查

　　1.骨X线及磁共振显像（MRI）检查：

　　（1）骨X线检查，约40%的病例显示骨皮质增厚，骨小梁条纹消失，骨髓腔明显缩小，而骨密度不均匀地增高，呈毛玻璃样改变。骨盆、椎体、肋骨、锁骨及颅骨最易累及。晚期可波及四肢长骨，其中以近端股骨、肱骨为多见。上述改变常呈对称性分布。少数病例在骨髓纤维化部分发生骨质吸收，骨X线检查显示半透明区，类似于多发性骨髓瘤的骨质改变。罕见的病例，骨质局部由于并发粒细胞肉瘤，出现溶骨性损害。

　　（2）有报道近端骨的MRI，可用于病变分期及评价疾病的进展。

　　2.骨放射性核素显像：胶体99mTC显像可揭示骨红髓中单核-巨噬细胞功能，CIMF时大部分病例骨骼不显像，或显像明显减弱，仅脾、肝等部分有大量99mTC积聚。

　　（五）染色体检查

　　大约有60%的病例出现血细胞遗传学异常，Ph染色体或BCR/ABL融合基因阴性。最常见的有13号或20号染色体长臂片段缺失，即del（13q），del（20q），其他染色体异常还包括+8、+9-、部分1q三体及7号与5号染色体的异常（与曾接受过细胞毒药物治疗有关）。

　　四、CIMF的骨髓病理学

　　WHO新分类将CIMF分为纤维化前期或细胞期（premyelofibroticorcellularphasestage）和纤维化期（myelofibroticstage）或伴OMS。