时间 : 2009-12-05 00:19:55 来源：www.hemodr.com
骨髓增生异常综合征（ myelodysplastic syndromes,MDS ）是一组原因未明的获得性造血干细胞功能异常， ...
骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes,MDS）是一组原因未明的获得性造血干细胞功能异常，以难治性贫血及其他血细胞减少，并伴有病态和无效造血为特征的疾病。因与急性白血病发生密切相关，曾有“白血病前期”名称。1976年由法、美、英（FAB）协作组命为MDS，并于1982年提出细胞形态学特点和亚型分类的建议，为世界各国采用。世界卫生组织（WHO）根据MDS为骨髓恶性克隆增殖性疾病特征，明确将其定位骨髓肿瘤性疾病，理由是细胞生物学行为与急性白血病无明显区别。
一、内在因素
1、先天因素：体质决定人体对病因的易感性和病机、证候的倾向性。年轻的MDS患者与禀赋薄弱，体质不强有密切关系。而母体虚弱、遗传缺陷、胎中失养、先天之精孕育不足等是其主要原因。在此基础上，易患疾病，因虚致病，或因病致虚，日久不复，正血亏损，渐至三因，连及脏腑。
2、疾病因素：大病久病，或疾病久治不愈均会导致脏腑虚衰。培根虚弱，正血生化无源，而见正血虚弱；肝血亏损，三因平衡失调，而致热邪盛炽。虚损日久，可导致因虚致瘀，血液瘀滞，停留脏腑，使脏腑功能降低，或血瘀阻滞骨髓，影响正血生化。
二、外在因素
1、饮食因素：饮食不节（洁），饥饱无度，中伤培根，致使培根虚弱。受纳失司，健运失调，水谷之精微物质缺乏，使正血生化无源。正血虚弱，百脉失养，血液瘀滞。饥饱无度可直接损伤正血，累及三因，导致正血俱虚。
2、药物因素：因疾病需要，或疾病误治，服用或注射有毒药物，或接触有毒药物或化学物品，可直接损伤正血。也可中伤培根，导致培根虚弱，受纳、运化失常，正血生化无源，以致正血虚弱。还能损伤骨髓，致使精髓空虚，精血化生无源。
1、一般症状：绝大多数患者有头晕、衰弱、乏力等，部分患者可有体重减轻、恶心、上腹部不适和骨关节疼痛等不典型症状。由于发病较为隐匿，少数患者常无明显临床症状，当诊治其他疾病或体格检查时被确诊。
2、贫血：多数患者常以贫血起病，并以此而导致就医。贫血程度不一，可由轻度至重度不等，多数为轻、中度贫血，可发展严重贫血。而且，贫血病程长短也不一致，有些患者可见持续性贫血，有些患者贫血可持续数月或数年。
3、出血：约20%~60%病例于病程中可伴出血倾向，其程度不一，多数较轻，为皮肤瘀点或瘀斑，鼻衄或牙龈出血；重者偶可伴消化道甚或脑出血。出血常与血小板数减少有关，但也与功能缺陷有关，或与两者兼有。
4、发热：约半数患者病程中有发热。热型以低、中度多见。高热者起病急，病程较短，以呼吸道感染为主，其余为败血症、肛周和会阴部感染等。感染严重性常与白细胞数无关，而与功能缺陷关系密切。在未转化为AML患者中，感染和或出血常是主要死因之一。
5、肝、脾肿大：多灵敏患者发病时无肝、脾肿大，但在疾病进展过程中约10%-60%患者有肝脏轻度肿大；约5%！60%伴有脾脏轻度肿大。很少见到肝、脾重度肿大。通过触诊或叩诊尚不能发现肝、脾肿大的病例，往往通过B超或CT检查被发现。
6、淋巴结肿大：较少有淋巴结肿大，当转化为急性白血病时，约1/3病例可伴有淋巴结肿大。一般程度很轻，无触痛，以颌下和颈部为常见，少数患者也可见于锁骨上、腋窝或腹股沟。但无性腺、中枢神经系统和其他髓外浸润现象。
7、骨骼疼痛：多数病例无明显的骨骼疼痛，少数病例可伴四肢骨骼疼痛；胸骨疼痛在疾病进展过程中常会见到，程度轻微，当体检时按压或胸骨穿刺时疼痛更为明显。而自发性疼痛较为少见。
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