骨外骨肉瘤1例并文献复习

作者：安伟王伟刚王丽萍高嘉林傅耀文作者单位：吉林大学第一医院器官移植科，吉林长春130021

【关键词】骨外骨肉瘤；肾肿瘤；回顾分析

　　骨外骨肉瘤（Extraskeletalosteosarcoma，EOS）是一种在软组织内生长的恶性肿瘤，较罕见，占骨肉瘤病例的4％～5％，占软组织肉瘤的1％〔1，2〕。该病多发于中老年人。原发于腹部的EOS国内报道不超过10例。临床病例少见，临床医生对该病的认识及鉴别困难。同时，各医疗中心对于该病的诊断及治疗等方面仍存在着较多的争议。2007年我科收治了1例老年女性EOS患者。在此做一总结及探讨。

　　1病历资料

女患，52岁，因发现左侧腰腹部肿物伴不适2w入院。入院前2w，患者无明显诱因偶然发现左侧腰腹部肿物，伴有不适，无疼痛，无尿频、尿急及尿痛，无肉眼血尿，不伴有发热、寒颤，无恶心及呕吐，无腹泻及便秘。于当地医院就诊，经查诊断为“左肾错构瘤”，为进一步明确诊治而来我院。门诊以“左肾癌”收入我科。查体：左侧上腹部可触及一肿物，大小约12cm×14cm，质地硬，活动度差，无触痛。CT及MRI检查提示：左肾下极可见一约10cm×14cm大小占位，其内密度不均匀，与周围组织界限欠清，未见明确淋巴结肿大（如图1、图2）。于全麻下行探查术。术中见：肿物位于左肾下方，左肾活动度良好，肿物将左肾推挤成横位，位于脾脏下方，左肾与肿物之间有明显界线；肿物上极位于横位的左侧肾脏肾蒂下，下极位于左侧髂总血管内侧，内侧位于腹主动脉外侧缘的上方，肾蒂旁及腹主动脉旁未见肿大淋巴结；外侧缘紧贴左侧腹壁；腹侧面表面可见明显的怒张血管，左侧输尿管跨越肿瘤的内侧1/3，肿物的背侧面与腰大肌分界不清，肿物上、下极背侧面与腰大肌浸润、无明显界限（肿物似起源于腰大肌）；切除肿物及其浸润的腰大肌。术后病理回报：骨外骨肉瘤（如图3、图4）。病人恢复顺利。术后第10天出院。随访4个月未见复发。

EOS是一种相对罕见的躯体软组织肉瘤。发生部位以大腿居多，占42％～54％，躯干占23％，腹膜后占12％，上臂占8％～12％〔3～5〕。与骨肉瘤有所不同，大部分EOS患者年龄在50岁以上〔2，3〕。

　　2.1病因

　　目前尚不清楚。有人分析可能与创伤、局部放射治疗、恶性纤维组织病、骨化性肌炎等有关〔6〕。

　　2.2病理特点

　　该病多数是通过病理学结果得到最终诊断。其病理特点是：肿瘤组织中含有恶性、原始的梭形细胞，伴有不等量的肿瘤性骨质和类骨质或肿瘤性软骨组织。EOS根据瘤组织的主要成分不同分为6种不同的镜下类型〔6〕：骨母细胞型、纤维母细胞型、类恶性纤维组织型、软骨母细胞型、毛细血管扩张型和小细胞型。

　　2.3临床表现及影像学特征

　　EOS临床表现及影像学检查均无特征性变化。患者多数因发现肿块而就诊，少数伴有局部疼痛。本病例患者无意中发现左侧腰腹部肿物，于体位改变时可觉察到局部有压迫感。不伴有疼痛，无乏力及体重减轻。X线、CT及MRI检查对于发现肿瘤，了解肿瘤的部位、大小及与周围组织器官的关系，对于指导术式的选择均有一定的意义。

　　2.4诊断及鉴别诊断　　EOS最终诊断符合以下条件：（1）发生于软组织而不附着于骨或骨膜；（2）具有一致的骨肉瘤表象（排除混合性间质瘤）；（3）产生骨样和（或）软骨样基质特点的肿瘤，必要时结合免疫组化来协助诊断。EOS在临床特征上与骨肉瘤有如下区别：（1）EOS多见于中老年人，骨肉瘤多发于青少年；（2）EOS对化疗不敏感，骨肉瘤对化疗敏感；（3）5年生存率EOS为25％～37％，骨肉瘤为60％〔1，3，7〕。本病例术前诊断为左肾癌，术后依靠病理学检查结果才明确诊断。

　　2.5治疗及预后

　　基本治疗原则应为在手术治疗基础上辅助放疗或化疗的综合治疗。EOS预后极差，其复发率45％，转移率为65％。该病复发和（或）转移多发生在诊断后3年内。最常见的转移部位是肺，其次是区域淋巴结、内、肝脏、心脏等〔9〕。一旦发生转移，它的中位生存期即缩短为8个月。

　　2.5.1手术治疗

　　手术治疗包括广泛切除术、根治术及单纯切除术。2002年，Ahmad等报道60例限局性EOS患者中有30例进行了手术治疗，术后转移率为18％〔9〕。Tomoaki等〔10〕对20例EOS患者进行回顾性调查分析，共有19例进行了手术治疗。其中15例行广泛切除术，3例行根治术，1例行单纯切除术。2例广泛切除术及1例单纯切除术患者于术后出现了肿瘤复发。但这2例广泛切除术患者均是放疗后导致EOS，且2例切除范围分别超过肿瘤边缘2cm和3cm。而另有1例放疗后患EOS的病例，切除范围超过肿瘤边缘5cm，术后未复发。因此他们认为，广泛切除术对于EOS是有效的。对于放疗后EOS患者扩大切除范围是必要的。

　　2.5.2辅助放疗及化疗

　　EOS对于单纯放疗及化疗均不敏感。但有报道称，手术治疗并辅助放疗或化疗可提高生存率，减少复发率及转移率。

Kawaguchi等〔12〕报道，高分化骨肉瘤及软组织肉瘤进行根治术，并辅助放疗的转移率为28％，而未行放疗的病人转移率为48％。如果肿瘤为高分化肉瘤，且边缘靠近重要神经及血管，则行根治术或保肢手术，术后辅助放疗是一种良好的治疗选择。