右踝骨外黏液样软骨肉瘤1例报告

时间 : 2009-12-05 13:08:23 来源：journal.shouxi.net

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作者：伍健,王朝夫，陈维香,陶祥,丁作者单位：1.200135上海市公利医院病理科；2.上海市肿瘤医院病理科

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【关键词】骨外黏液样软骨肉瘤;鉴别诊断;免疫组织化学

骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletalmyxoidchondrosarcoma,EMC）是一种较为罕见的恶性软组织肿瘤，作者报道1例发生在右踝内侧的EMC,探讨其临床病理学特征和鉴别诊断要点。

患者，男，29岁，右踝内侧皮下无痛性肿块四年。2007年9月20日在我院门诊行局部肿块切除术，术中见肿块界限较清、实性、质韧、广基。大体观察：右踝肿块1.5cm×1.1cm×0.4cm，表面光滑，灰白色，有完整包膜。切面见肿物圆形,质软，界限清楚,呈灰白色胶冻状多结节样。显微镜下，肿瘤被薄层包膜包绕并由较厚的纤维间隔将肿瘤分割成巢状或结节状，见图1。小叶内见细胞呈圆形或短梭形，排列成条索、簇状或网状，瘤细胞胞质量中等,嗜酸性，少部分胞质空泡状,胞核圆形，见图2,染色质细腻,核仁明显，细胞异型性小,核分裂象约0～1个/10HPF。肿瘤细胞vimentin为强阳性，S100，见图3、Syn和Nse均为灶性阳性，Ki67阳性（＜5％），CD34、CD31、FVⅢ因子、Desmin、CK和EMA均为阴性，AB染色为阳性。病理诊断:右踝骨外黏液样软骨肉瘤。

EMC是一种罕见肿瘤，约占不到软组织肉瘤的3％［1］，主要见于成年人，平均发病年龄50～60岁，男女比例为2∶1。文献报道该病83%发生在下肢［2］，本例为右踝皮下肿块，和文献报道相符。同时也有发生在外耳道、上颌窦和鼻咽等部位的少数病例报道［35］。普通型EMC多为结节结构，纤维间隔将肿瘤分隔成界限清楚的黏液样或软骨黏液样间质的区域，间质富于硫酸糖蛋白。在免疫组化方面，vimentin是EMC唯一持续表达的标志物，S100蛋白可呈灶性阳性，部分病例可有神经内分泌标记如NSE及Syn阳性反应。EMC患者生存期长，但长期随访发现局部复发和转移的潜能高，疾病相关的死亡率高。大约50％的病例分别发生局部复发和转移，尤其是转移到肺部。大肿瘤，尤其是大于10cm的，是一重要的预后不良因素。

EMC是一分化未定的软组织肿瘤,须与多种软组织肿瘤鉴别:（1）上皮样血管内皮细胞瘤：由排列成短条索和巢状结构的上皮样内皮细胞构成，CD31、CD34和FVⅢ因子等可以和EMC鉴别。（2）混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤：由于副脊索瘤、混合瘤和肌上皮瘤非常类似，故将它们归为一类。混合瘤是一种局限性病变，含有不同比例的上皮和（或）肌上皮成分，间质玻璃样变或为软骨黏液样。尽管本类肿瘤形态多样，但是95%的病例表达细胞角蛋白、波形蛋白和S100蛋白。本例病人CK表达阴性可排除混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤的可能。（3）脊索瘤：后者主要发生于蝶枕和骶尾部，细胞形态多为空泡状，CK、EMA和CEA的表达可以用于两者的鉴别诊断。

【参考文献】［1］TsuneyoshiM,EnjojiM,LwasakiH,etal.Extraskeletalmyxoidchondrosarcomaaclinnicopathologicandelectronmicrocopicstudy[J].ActaPatholJpn,1981,31（3）:439447.[2]OliveiraAM,SeboTJ,McGroryJE,etal.Extraskeletalmyxoidchondrosarcoma:aclinicopathologic,immunohistochemical,andploidyanalysisof23cases[J].ModPathol,2000,13（8）:900908.[3]WorleyGA,WareingMJ,SergeantRJ.Myxoidchondrosarcomaoftheexternalauditorymeatus[J].LaryngolOtol,1999,113（8）:742743.[4]JawadJ,LangJ,LeaderM,etal.Extraskeletalmyxoidchondrosarcomaofthemaxillarysinus[J].JLaryngolOtol,1991,105（8）:676677.[5]JrmeMarsonV,UroCosteE,LacosteCollinL,etal.Extraskeletalmyxoidchondrosarcomaofthenasopharynx[J].AnnPathol,2003,23（3）:253257.

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