婴儿骨外尤文氏肉瘤1例儿科学 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-12-05 16:59:05 来源：www.39kf.com

[摘要]

婴儿骨外尤文氏肉瘤1例属于儿科学栏目，主要讲述了入院前1个月，家属无意中发现患儿右背肩部有一肿块，无触痛，无发热，但肿块迅速增大。0cm×3。0cm肿块，边界欠清，欠活动，无压痛，质偏硬。8cm×2。。本文重点关

　　患儿：男，4月

　　体检：神清，无发热，营养状况良好，全身浅表淋巴结未及肿大。右肩背部6cm长手术疤痕，可及一约2.0cm×1.0cm×1.0cm肿块，边界欠清，质偏硬，局部压痛。

　　血常规：WBC6.9×109/L,N24%,L76%,RBC4.34×1012/L,HGB103g/L,PLT432×109/L。胸片：二肺未见明显活动性病变。肝、肾功能正常。CEA1.5ng/ml，αFP19.8ng/ml，均属正常。MRI：各序列扫描见右背部片状异常信号影，形态不规则，边界不清，右背部恶性肿瘤累及背部肌肉，右肩岬骨骨质完整。

　　治疗：右肩背部肿块扩大切除术，术中见局部组织水肿粘连，肿块约2.0cm×1.0cm×1.0cm，部分出血坏死。肿块切面呈灰黄色。肿块底部为肩岬冈软骨。取肿块中心组织及肩岬岗软骨送冰冻，提示均有肿瘤细胞。再切除肿瘤组织外约2cm圆周的软组织，病理提示无残余肿瘤细胞。由于该肿瘤恶性程度高、死亡率高，为了提高患儿的生存率，采用手术加放化疗综合措施。患儿在术后第7天开始作原肿瘤区局部放疗500～700cGr/次，共4次，以后再行化疗。

　　讨论：尤文氏肉瘤临床上发病率为0.6～0.8/10万，但骨外尤文氏肉瘤发病率B超检查，均未见异常。

　　最近研究表明，骨外尤文氏肉瘤的瘤细胞表达MIC-2，细胞遗传学证实存在第11和第12对染色体的非随机易位。