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时间 : 2009-12-05 00:30:08 来源：zzbl.sykq.cn

[摘要]

骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良（fibrousdysplasiaofbone）是一种常见的骨病,特点为骨内纤维组织增生性病变。

可为单骨性或多骨性,单骨性较多见,最常见于肋骨、下颌骨、上颌骨、颞骨等处（fig.1,2）。多骨性者以下肢长骨最易受累,其他骨也可发生。多骨性同时伴有皮肤的色素沉着斑和性早熟现象,称为Albright综合征,又称褐色斑综合征。本病病因尚不明确,一般认为是一种发育性缺陷,是由于先天性纤维化骨不良,或形成骨的间充质发育异常.单骨性者可能与局部感染或外伤有关。
临床多见于青少年,病变发展慢,病程长,青春期后可停止发展,也可终身缓慢进行。上颌比下颌多见,颌骨膨隆,颜面部不对称,牙移位,使正常咬合关系改变,有时可出现疼痛。X线可根据病变区组织成分的不同而有不同表现:病变区纤维成分较多,则显示囊性透影区;若细的骨小梁较多,则呈现磨砂玻璃样（fig.3）;如病变中纤维组织转变为骨样组织,且钙化程度不同,则成斑块状的密度增高区。

fig.1fig.2fig.3fig.4fig.5fig.6

肉眼见病变部位骨膨胀,剖面显示骨密质变薄,与骨松质之间无明显界限,骨髓腔被灰白色结缔组织取代,有时可见出血或囊性变。
镜下见纤维组织代替了正常骨组织,成纤维细胞分化较好,细胞呈梭形,大小一致,胶原纤维排列疏松或呈旋涡状,骨小梁形态不一,粗细不等,大多数细长、弯曲,排列紊乱无定向,呈"C"形、"O"形或"V"形,骨小梁周围缺乏成骨细胞,可见纤维组织直接化骨（fig.4,5）。增生的纤维组织中富于血管,有时可见骨样组织、新生的骨小梁、软骨岛及破骨细胞。
本病属良性病变,少数可发展为骨肉瘤或纤维肉瘤（fig.6）。