默克诊疗手册/第十一章/第一百三十四节/过敏性紫癜

时间 : 2009-12-04 12:34:07 来源：www.msdchina.com.cn

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[摘要]

默克诊疗手册第十一章
血液学与肿瘤学第一百三十四节
血管性出血性疾病主题
　概述
　单纯性紫癜
　老年性紫癜
　遗传性出血性毛细血管扩张症
　过敏性紫癜
　异常蛋白血症所致血管性紫癜
　白细胞分裂性血管炎
　自体红细胞致敏

　　　　　　　　　　　　　　　　过敏性紫癜

　　　　　　　　　　（Henoch-Schonlein紫癜,过敏性样紫癜）

这是一种急性或慢性的血管炎,主要侵犯皮肤,关节,胃肠道和肾脏的小血管.

　　本病主要侵犯幼儿,但少年和成人患者亦可见到.相当多的患儿在紫癜出现之前先有急性呼吸道感染.较少见的情况下药物似乎是激发剂,因而对每一个病例都应了解用药史.

病理和发病机制

　　血清常含有伴IgA成分的免疫复合物.急性皮肤病损的活检表明这是一种血管壁有类纤维蛋白坏死的无菌性血管炎病变.血管周围多核白细胞聚集成袖套状.免疫荧光检查可见对IgA反应的免疫球蛋白和补体成分的颗粒状沉积.因而这种血管炎的发病机理被认为是含IgA的免疫复合物沉积而激活了补体.典型的肾脏损伤是局灶性,节段增殖性肾小球性肾炎.

症状,体征和病程

　　起病突然,主要在腿部,足部的伸肌侧表面,两侧臀部和臂部伸肌侧表面突然出现紫癜性皮疹.开始是小紫癜,以后发展成硬的可触及的丘疹.在几天到几周内可分批出现新的病损.大多病人还有发热,侵犯踝,膝,髋,腕,肘关节的多发性关节疼痛以及关节周触痛及肿胀.许多病人还有手足水肿.常有胃肠道症状,包括腹部绞痛,腹部触痛,黑便或粪便检查潜血反应阳性.25%~50%的病人有血尿和蛋白尿.疾病通常在大约4周后缓解,但常在几周的无病间歇期后复发1次或多次.大多病人的病损在此之后消退而不留下严重后果,然而有些病人的肾脏损害会发展成慢性功能衰竭.

诊断,预后和治疗

　　诊断主要根据临床表现.肾脏活检有助于判断肾脏损害的预后.如发现弥漫性肾小球病变或大多数肾小球有新月形病变则预示进行性肾功能衰竭.

　　治疗,除了停用可能的致病药物外,主要是对症治疗.皮质类固醇（例如强的松2mg/kg,每天总量最高可达50mg）有助于控制水肿,关节疼痛及腹痛,但不影响急性肾脏损害的病程.免疫抑制疗法（静注甲基强的松龙,随后口服强的松和环磷酰胺）用于急性,严重肾衰患者以控制炎症过程.血浆置换疗法有效.在肾衰患者应早期使用3~10天,每次交换1.5血容量.