长骨造釉细胞瘤

长骨造釉细胞瘤（AdamantinomaofLongBone）指发生于颌骨以外的在组织学上与颌骨的造釉细胞瘤相似，故亦称长骨的牙釉质瘤．四肢长骨造釉细胞瘤是一种少见的几乎这发生于胫骨的特殊的原发性肿瘤．病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似，肿瘤为上皮包涵性来源．Fischer于1913年首先报告了3例不在胫骨上的此肿瘤，Bohndorf[1]报告的22例长骨造釉细胞瘤中，21例发生于胫骨，1例腓骨，肿瘤平均长度11cm。男女比例1.6：1，发病年龄以11―40岁发病最高，占76．1%。发病部位以胫骨最多见，国外文献报道胫骨占90％。

在Fiseher命名之后，长骨造釉细胞瘤的性质和组织学发生的探讨过程中主要有两种不同的看法：是上皮性肿瘤，还是中胚层肿瘤的滑膜肉瘤或恶性血管母细胞瘤。由于它在组织学结构上类似造釉细胞瘤，提示为上皮性肿瘤[2]。Hauben[3]用免疫组化和形态学，对长骨造釉细胞瘤和尤文氏肉瘤研究发现：两者都有细胞角蛋白（cytokeratins）表达，认为这两个肿瘤虽然在临床和遗传学上不同，但在形态学和免疫组织化学表现上有重叠。然而近年来文献报道骨纤维发育异常中纤维母细胞也可表现为散在细胞角蛋白（cytokeratins）阳性，阳性率各家报道不一，分别为33％[4]、93％[5]、75％[6]，故目前认为免疫组化无助于鉴别。因此，有学者进一步研究认为骨纤维发育异常实属变异的造釉细胞瘤，故称之为骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤。并且认为骨纤维发育异常与长骨造釉细胞瘤是同一系谱的疾病，该系谱的一端是骨纤维发育异常，另一端是经典的造釉细胞瘤，骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤位于二者之间，系骨纤维发育异常向造釉细胞瘤演变[6、7]。而长骨造釉细胞瘤很少累及10岁以下儿童，更多见于成人，呈低度恶性表现，可以远处转移[8]。长骨造釉细胞瘤的性质和组织来源有不同的学说，直到近几年经过电镜和免疫组化研究，证明是上皮源性，而非来自中胚层组织[9]。

二、临床表现

病程缓慢，多以年计。多数病例有外伤史。好发部位为胫骨占绝大多数，并多发生于骨干中段、中下段，晚期可延伸至骨骺。其他长骨和一些短管状骨也可发生。

主要表现为局部进行性肿胀，间歇性微痛或钝痛。有时，病理性骨折是第一个症状。体检：肿块质硬，表面不平，有的出现肌肉萎缩、关节功能障碍或病理性骨折后始来就诊。过去多数学者认为是良性肿瘤，近年来报道证实本瘤可以复发转移。Beppu[10]报告了1例肋骨造釉细胞瘤发生肝转移，国外文献报道35％发生转移，术后复发近50％。

三、X线表现

病变呈单个或多个溶骨性透光区或骨质硫松区，有时呈泡沫状或不整齐的分叶状，亦可缓慢地向骨干上、下扩展。多为单发、多发者少见。一般仅波及骨干的皮质而不进入髓腔。分叶状病变者，边缘锐利，有硬化边缘，病程越长越致密。骨皮质膨胀变薄，其上、下皮质骨增厚、有时发生断裂或呈锯齿状。皮质骨消失为本瘤特征性表现。晚期病例，肿瘤累及患骨的大部，甚至达2／3，患骨增厚变形。肿瘤体积较大者，可由骨干侵人干骺端，一般无骨膜反应，病理骨折后，骨膜反应明显。少数可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。本病可合并骨纤维异样增殖症，二者可发生在同骨或邻骨上。

MRI显示长骨造釉细胞瘤的范围及肿瘤的侵袭性，优于X线平片和CT[11]。

四、病理表现

1.肉眼观察：肿瘤体积一般较大，质地坚硬切面呈灰白色或灰色。肿瘤内有骨嵴间隔，亦可伴有出血及囊腔形成。囊壁不光滑，内含胶冻样物。

2.镜下所见：肿瘤结构与颌骨造釉细胞瘤相似，由上皮性索条及团块所构成。索条边缘的细胞呈柱状，排列整齐，如栅栏状。中央部分的细胞呈梭形及多。间质为纤维组织，其中有扩张的小血管。

五、鉴别诊断

长骨造釉细胞瘤，在明确诊断以前，必须排除其他肿瘤的可能。在一个肿瘤中，肿瘤细胞虽可有许多不同形成的排列，但总可找出一种最占优势的类型。从临床和X线检查来看，只有当肿瘤位于骨皮质内，并表现为多房性疏松阴影时，才能在组织学检查前，提供正确的诊断。但在年青人，同样的X线表现也可见于非骨化性纤维瘤，但后者多位于干骺端，偶尔，软骨枯液纤维瘤可局限于骨反质，如发生于胫骨，则与本瘤难以鉴别。

本瘤与非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、网织细胞肉瘤、骨嗜酸性肉芽种及转移瘤等相鉴别。

只要确定了本病的诊断，对于肿瘤的局部彻底切除加大段异体骨移植，必要时切除瘤段骨周围的骨膜，预后较好。而彻底切除也可以起复发，Gebhardt[12]报告了9例胫骨造釉细胞瘤，1例肺转移，认为扩大切除加大段异体骨移植是较好的治疗方法。我科用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活，脱钙异体骨粒加骨水泥重建治疗胫骨造釉细胞瘤7例，无一例复发，功能良好。本病对化疗、放疗均不敏感。

1.BohndorfK,NideckerA,MathiasKetal.Theradiologicalfindingsinadamantinomaofthelongtubularbones.RofoFortschrGebRontgenstrNeuenBildgebVerfahr1992Sep;157（3）:239-244

2.JundtG,RembergerK,RoessnerAetal.Adamantinomaoflongbones.Ahistopathologicalandimmunohistochemicalstudyof23cases.PatholResPract1995Mar;191（2）:112-120.

3.HaubenE,vandenBroekLC,VanMarckEetal.Adamantinoma-likeEwing'ssarcomaandEwing's-likeadamantinoma.Thet（11;22）,t（21;22）status.JPathol2001Sep;195（2）:218-221

4.ParkYK,UnniKK,McLeodRAetal.Osteofibrousdysplasia:clinicopathologicstudyof80cases.HumPathol,1993,24:1339-1347.

5.SweetDE,VinhTN,DevaneyK.Corticalosteofibrousdysplasiaoflongboneanditsrelationshiptoadamantinoma.Aclinicopathologicstudyof30cases.AmJSurgPathol1992Mar;16（3）:282-290

6.BenassiMS,CampanacciL,GamberiGetal.Cytokeratinexpres-sionanddistributioninadamantinomaofthelongbonesandosteofi-brousdysplasiaoftibiaandfibula:animmunohistochemicalstudy　correlatedtohistogenesis.Histopathology,1994,25:71-76.

7.HazelbagHM,vandenBroekLJ,FleurenGJetal.Distributionof　extracellularmatrixcomponentsinadamantinomaoflongbonessug-gestsfibrous-to-epithelialtransformation.HumPathol,1997,28:183-188.