头颈部巨细胞修复性肉芽肿

　　摘要　巨细胞修复性肉芽肿（giantcellreparatuvegranuloma,GCRG）是一种少见的非肿瘤性病变，具有局部侵袭性，容易诊为骨巨细胞瘤（giantcelltumorGCT）。本文就对头颈部GCRG的病因、诊断、鉴别诊断和治疗问题综述如下。

　　关键词：头颈部　巨细胞修复性肉芽肿

　　1953年，Jaffe首次介绍巨细胞修复性肉芽肿（GCRG），认为GCRG为一种少见的非肿瘤性良性病变，是外伤性骨内出血而引起的增生性修复反应，具有局部侵袭性。Jaffe的贡献在于提出GCRG是一种非肿瘤病变，这一观点已为大多数学者接受，但是对“外伤和修复”的说法提出质疑，因为并非所有的病人都有外伤的病史，有人甚至提出应当在巨细胞修复性肉芽肿这一名词删去“修复性”[1]。

　　继Jaffe首次报道了下颌骨GCRG以来，相继有蝶骨、筛骨、颅底、颞骨、眶骨、颅面骨。手脚的小骨和四肢长骨等部位GCRG的个案报道。GCRG的发生率很低，约占骨良性病变的7%[1]。头颈部GCRG很少有人报道，原因如下：一是本病确实罕见；二是人们对本病的认识尚不够全面，有待于深入研究[2]。

　　【病因和发病机理】目前，对GCRG的病因和发病机理有以下几种学说：①外伤，Jaffe等认为GCRG是外伤引起骨内出血而继发的修复性反应[3]，因此，病变中可见出血和含铁血黄素沉着。但也有人提出患者的病变部位常无明确外伤史[3～５]；②炎症，如同其他慢性炎症一样，在GCRG中巨细胞是作为异物巨细胞起作用。Katz和Hirsch认为GCRG是骨内出血的结果，出血后形成炎症过程，另外炎症也可造成骨内出血；③妊娠，妊娠有利于GCRG病变的发生和生长；④性别，女性发病率较高，也有人认为男女发病率无差别[4]；⑤年龄，年青人居多，发病年龄多在20～40岁[6，7]。

　　【临床表现】临床症状与病变部位和病变大小有关。

　　1.颞骨GCRG。1974年首次由Hirschl和katz报道,主要症状有疼痛,局部包块,听力下降（常为传导性耳聋）,面部麻木或面瘫,其它耳部症状有耳堵塞感和耳鸣,随着病变发展可引起眩晕[3,4,6,7]。除面部神经易受累外，三叉神经也可以受累，累及颅内可出现相应症状[2，7]。

　　2.眶骨GCRG.可致突眼、视力下降或失明、眼球运动受限、视野改变、眼底水肿、内眦包块。累及颅内可有相应症状发生。

　　3.下颌骨、上颌骨GCRG。可以有疼痛、局部包块、牙齿松动或吸收脱落等症状。

　　【组织病理学】GCRG的组织特点：病变纤维化明显，基质中成纤维细胞呈椭圆形或梭形，并大量增生；多核巨细胞大小不一，分布不规则；有出血和含铁血黄素沉着；有类骨质或新骨形成，有较多炎性单核细胞。GCRG的侵袭性主要是由于病变中基质细胞增生而非巨细胞增生扩展所致[7]。

　　【影像学】①X线检查：病变周围骨缺乏硬化现象，病灶境界清楚，病变部位无骨膜反应[3]；②CT检查；表现为非特异性溶骨病变[6]；③MRI检查；T1、T2加权均为低信号影像[6]。

　　【诊断及鉴别诊断】根据临床表现、组织病理学特点对治疗的反应可得出正确诊断，但是，应与骨巨细胞瘤（GCT）、动脉瘤样骨囊肿（ABC）、甲状旁腺机能亢进性棕色瘤、良性成软骨细胞瘤、骨纤维性结构不良、颌骨肥大症、非成骨纤维瘤、骨肉瘤相鉴别[1，6，8，9]。

　　1.GCRG与骨巨细胞瘤（GCT）:曾有人认为GCRG是GCT的不同表现形式,近年来通过DNA研究发现,GCT的巨细胞呈明显异质性,支持GCT为低度恶性肿瘤,除组织学已够肉瘤标准的划入恶性骨巨细胞瘤外,ⅠⅡ、级区分已无意义，应分别属于潜在恶性和低度恶性肿瘤，GCT的复发率为30%～50%，恶变率为5%～10%。由于GCRG与GCT之间临床和组织学特点有重叠[2，3]，单靠组织学来鉴别很困难，应结合临床特点，根据发病年龄、临床表现、组织学分析，对治疗的反应来鉴别。①发病年龄：GCRG好发于20～40岁，而GCT好发于60～80岁[6]，很少发生在20岁以前[2]。②发生部位：GCRG好发于下颌骨、上颌骨，其它部位少见[2，7]，GCT好发于长骨，也有发生于颅骨的报道，但通过回顾复习，许多颅骨GCT的诊断不能成立[2～4]；③临床表现：GCRG与GCT的鉴别要点在于对治疗的反应，GCRG术后复发率低，无恶变转移；GCT易复发，并有恶变、转移的报道[3，8，10]；④影像学：在影像学方面GCRG与GCT难以区分[5]。⑤病理组织学：GCRG巨细胞较小，大小不一，分布不规则，纤维化明显，有大量梭形成纤维细胞，有较多炎性单核细胞，常有类骨质或新骨形成。约75%有出血和含铁血黄素沉积[6，9]；GCT为肿瘤，巨细胞核较多，且巨细胞大小一致，分布较均匀，炎性成分少或没有，有坏死病灶存在者约占3%，且有较高的丝分裂像。GCGR与GCT两种病变之间有重叠表现，有时难以区分[2，3]。

　　2.GCRG与动脉瘤样骨囊肿（ABC）：ABC与GCRG病理改变相似，也是对骨内出血的非肿瘤性修复过程，而且发病年龄相似[3]。ABC的病因可能与外伤或前期有GCT成骨纤维发生结构不良等病变有关。ABC好发于长骨和胸椎，面骨少见，常有较大出血池，周围有扁平梭形细胞，在囊性包块中多核细胞分布规划，常有固定比例[2～4，8]。MRI检查ABC：T1、T2加权均为高信号影像，而GCRG为低信号影像[6]。

　　3.GCRG与甲状旁腺机能亢进性棕色瘤：通过检血测血或尿中的钙、磷、肾原性cAMP、甲状旁腺激素、磷酸盐水清除率、磷酸钾以及尿羟脯氨酸水平可以加以鉴别[2～４]。

　　【治疗和预后】虽然GCRG为非肿瘤良性病变，但具有局部侵袭性，应当积极治疗，目前，主要有以下几种治疗方法。

　　1.刮除术：GCRG有自行缓解的倾向,故有人认为对下颌骨GCRG单纯行刮除术即可达到治愈目的[6],但有文献报道单纯刮除复发率较高。