[久啤颗咛バ院嵛萍∪饬（embryonalrhahdomyosarcoma）横纹肌肉瘤及其亚型已经在软组织及骨肿瘤的WHO分类中进行了广泛讨论。本节重点介绍原发于外耳道的肿瘤。【定义】具有胚胎性骨骼肌形态及生物学特征的原发性恶性肿瘤。【ICD-O编码】8900/3【同义词】肌肉瘤（myosarcoma），胚胎性肉瘤（embryonalsarcoma），葡萄状肉瘤（botryoidsarcoma）。【流行病学】横纹肌肉瘤在任何部位都是罕见的。然而发生于儿童头颈部的病例较特殊，通常年龄很小，好发于腭部、中耳及眼眶。【部位】绝大多数肿瘤发生于中耳，以"耳息肉"的形式延伸至外耳道。【临床特点】对任何一个有外耳道息肉的儿童都应该排除胚胎性横纹肌肉瘤。进展期病例可表现出耳分泌物、面部麻痹及耳部肿胀。颅底骨组织，特别是颞骨岩部可遭到膨胀性破坏。【组织病理学】一般认为只有胚胎型横纹肌肉瘤发生在这一部位。这种息肉样肿瘤的特点为有不同程度骨骼肌分化的横纹肌母细胞及疏松排列的原始间充质细胞，并聚集在上皮下（增生带）。卵黄囊瘤在外耳道也可表现为息肉样。然而，两者组织学改变不同，后者由排列成空泡状的蓝色小圆细胞构成，伴有Schiller―Dubal小体形成并表达甲胎蛋白。关于胚胎性横纹肌肉瘤包括其免疫表型的描述详见"软组织及骨肿瘤WHO分类"。美国Breitfeld等领导的横纹肌肉瘤研究组报告，用放疗和联合化疗治疗儿童转移性横纹肌肉瘤时，异环磷酰胺与依托泊苷配伍优于长春新碱与美法仑配伍。

横纹肌肉瘤研究协作组1972年以来的临床研究证明，大多数尚未转移的横纹肌肉瘤可经综合治疗治愈。在横纹肌肉瘤协作研究IV中，大约四分之三尚未转移的横纹肌肉瘤患儿病情保持不进展。但是，已转移的横纹肌肉瘤患儿的预后比尚未转移者差，在整个横纹肌肉瘤研究协作组Ⅰ～IV研究期间（1972～1991年），这些患儿的预后改善不大，其治愈率保持在25％。

该研究目的是评估异环磷酰胺和依托泊苷与长春新碱和美法仑这两对新的药物配伍治疗转移性横纹肌肉瘤患儿的部分和完全缓解率（PR和CR）以及患儿的总生存率。

128例符合条件的患儿接受由长春新碱与美法仑（含VM疗法）或异环磷酰胺与依托泊苷（含IE疗法）组成的Ⅱ期窗疗法，VM组69例，IE组59例。12周窗治疗后立即给予长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺化疗、手术和放疗，12周治疗有效患儿继续用VM或IE。主要评价指标为，二期窗治疗后的CR和PR，无疾病进展生存率（FFS）和总生存率（OS），无疾病进展生存期定义为，自开始治疗至疾病进展或死亡的总生存期。（JPediatrHematolOncol2001，23∶225）

结果显示，接受含VM疗法的患儿，贫血、中性粒细胞减少和血小板减少发生率较高，环磷酰胺减量次数较多。12周治疗后，两种疗法患儿的PR和CR没有显著差异（VM组为74％，IE组为79％，P=0.428）。但3年后，含IE疗法组患儿的FFS和OS比含VM疗法组患儿显著好（FFS分别为33％和19％，P=0.043；OS分别为55％和27％，P=0.012）。

研究者认为，尽管含VM疗法的有效率较高，但美法仑似乎限制了环磷酰胺的用量，最终该方法的疗效比含IE疗法的疗效显著差。另外，IE组患儿3年生存率也较高（55％），这比以前任何疗法的结果都好。这对有希望的药物配伍值得在转移性横纹肌肉瘤患儿中做进一步随机研究。