医学论文,小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤2例及文献复习

小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤2例及文献复习

中华小儿外科杂志1998年第5期第0卷论　著

作者：赵莉　李振东　李明红　张道荣　林文举

单位：050000　石家庄，河北医科大学附属第二医院小儿外科

　　关键词：胚胎型横纹肌肉瘤；葡萄状肉瘤；胆道

　　摘要　目的：提高对小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）的认识，减少误诊。方法：对2例小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤的诊治经验教训进行分析，并复习有关文献。结果：本组例1误诊并延误治疗而死亡。例2采取积极手术并术后化疗，已健康存活8个月。结论：胆道胚胎型横纹肌肉瘤极罕见，但小儿胆系恶性肿瘤多为该种肉瘤。其恶性度高，预后差，应积极外科治疗并配合化疗、放疗，可提高长期存活率。

　　EmbryonalRhabdomyosarcoma（SarcomaBotryoides）ofBiliaryTreeinChildhood:Reportof2CasesandLiteratureReview　ZhaoLi,LiZhendong,LiMinghong,etal.Dept.ofPediatricSurgery,The2ndHospitalofHebeiMedicalUniversity.Shijiazhuang050000

　　Abstract　Objective:Toimprovetheunderstandinganddiagnosisofembryonalrhabdomyosarcomaofbiliarytreeinchildhood.Methods:Themanagementof2childrenwithembryonalrhabdomyosarcomaofthebiliarytreewasreviewed.Results:Thefirstchilddiedtwomonthsafterdiagnosisduetodelayinbothdiagnosisandtreatment.Thesecondchildisaliveandwellaftersurgicalinterventionandchemotheraphy.Conclusions:Embryonalrhabdomyosarcomaofthebiliarytree,thoughrare,isthemostcommoncauseofbiliaryobstructionduetomalignancyinchildhood.Acombinedapproachofaggresstivesurgery,chemotherapyandradiationmayresultinlong-termsurvival.

　　Keywords　Embryonalrhabdomyosarcoma　　Sarcomabotryoides　　Biliarytree

　　原发于胆道系统的胚胎型横纹肌肉瘤极为罕见。据文献报道［1］,尽管源于胆道系统的该肉瘤极罕见，但小儿胆道的恶性肿瘤却多是此种肉瘤。国内文献只见个例报告，未见对该病的系统、详细的介绍。临床医生对此认识不足，常造成临床误诊，延误治疗。笔者通过我院30年来收治的2例该病患儿的诊治的经验进行分析并复习有关文献，以提高对该病的认识。

　　例1：男，3岁。黄疸、发烧1个月，曾按黄疸型肝炎治疗无效，于1992年5月30日入院。体检：一般情况欠佳，体温38℃，皮肤、巩膜黄染，心肺未见异常。肝大，肋下3cm，剑突下5cm，无触痛。实验室检查：ALT80单位，HBsAg（-），A/G=34/32（g/L）。腹部B超：肝肋下大，右叶最大斜径11.5cm。被膜不光滑，门静脉直径0.6cm，肝内胆管扩张，胆总管15.8cm×8.0cm×7.5cm，无回声暗区，内可探及12cm×7cm的强回声团，内部回声不均匀。

　　手术探查见胆总管增粗，外侧壁与周围组织粘连，解剖显示不清。胆总管前壁增厚与腔内肿物不能分离。打开增粗胆总管有胆汁流出。腔内布满大小不等、形态不规整的水泡样肿物组织，肿物壁薄，质脆，内充满淡黄色粘稠液体。由于当时经验不足，术中仅摘出一些葡萄状肿物后送病理。病理报告胆总管葡萄状肉瘤。确诊后第2次探查术，拟将肿物完整切除，但为时已晚，病变发展迅速，已不能切除，患儿术后2个月死亡。

　　例2：男，6岁。因全身黄染1个月于1997年1月31日入院。曾按肝炎治疗无好转。在当地医院做CT检查诊断为肝肿瘤。发病后日渐消瘦，食欲差。体检：体温不高，皮肤、巩膜黄染，肝大，肋下8cm，余未发现其他阳性体征。实验室检查：ALT、TTT均正常，Bil164　μmol/L，A/G=30/27（g/L），HBsAg（-），Hgb103g/L，WBC12.4×109/L，ATP＜10μg/L。腹部B超：肝肋下大，右叶最大斜径12.1cm，被膜光滑，内部回声均匀，肝内胆管扩张，相当于总胆管段，可探及6.8cm×3.9cm的中等强回声团，内部回声不均匀，散在数个液性暗区，大者1.6cm×1.0cm。胆囊7.5cm×2.0cm，壁不厚，内膜欠光滑，囊内有少数细小强回声点沉积。B超诊断：肝门总胆管混合性占位，合并肝内胆管扩张，葡萄状肉瘤?

　　由于有了第1例的经验，本例术前基本确诊。在积极纠正一般情况，给予支持治疗后，尽快手术探查，术中发现肝脏为绿褐色，质硬无结节，总胆管增粗，浆膜面光滑，腔内肿物充满，直径5cm。在近十二指肠入口处切开总胆管腔，发现总胆管前壁中部及胆囊颈管壁与肿物不能分离，可能是肿物来源处。其他处管腔与肿物无粘连，肿物向总胆管腔内膨胀性生长，上至总肝管，下到总胆管下端。为黄色，半透明，质软。远端总胆管壁及上端总肝管未受侵。术中切除胆囊及包括肿物在内的总胆管。肝管扩张，直径1.5cm。行肝管十二指肠端侧吻合术。病理诊断：胆道葡萄状肉瘤。术后给予环磷酰胺、长春新碱、阿霉素化疗。术后患儿恢复良好，至今已健康存活8个月。无转移和复发迹象。

　　横纹肌肉瘤来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，由多种不同分化程度的横纹肌母细胞所组成。不但可发生于有横纹肌的部位，也可发生于横纹肌较少，甚至无横纹肌的部分，以头颈、泌尿生殖系多见，其次为四肢［2］。胆道的横纹肌肉瘤属于胚胎型，极罕见。Wilks早在1875年报道了世界上第1例胆道横纹肌肉瘤［3］。到1969年由Davis等［4］复习文献18例，新病例5例，共23例报道。到1976年相继报道了第24例［5］和第25例［3］。1972年美国成立了横纹肌肉瘤研究协作组（IRS）。研究儿童和青少年的横纹肌肉瘤。协作组总结分析了10年间的1257例横纹肌肉瘤的病例，其中发生在胆道的仅有10例，占0.8%。到1985年协作组报道时一共有49例［3］。在美国平均每年报道1例。在我国小儿外科杂志1963～1996年中曾有4例个案报道［6～9］。

　　通过本组2例胆道横纹肌肉瘤的诊治及文献复习发现该肉瘤有以下特点：①发病年龄2～6岁，男孩多于女孩，男女之比是1.5∶1。②肿物可以发在胆道任何部位。曾有报道1例发生在肝内胆管［1］和2例发生在Vater壶腹［1，10］。③小儿原发性胆系的横纹肌肉瘤均为胚胎型。具有向腔内膨胀性、息肉状生长特点。肉眼观察为葡萄状，故又称“葡萄状肉瘤”。恶性度高，发展快，预后差，从发病到死亡平均6.3个月［9］。④临床表现为梗阻性黄疸，伴有或不伴有腹胀、发烧、食欲减退等症状。缺乏特异性，极易误诊为“黄疸型肝炎”而延误治疗［3］。⑤腹部B超可显示肿物为强回声团，内部回声不均匀，梗阻上方胆管扩张，因此腹部B超对该病诊断具有重要价值。⑥肉瘤病变广泛，很难完全切除，文献报道［11］在切除肿瘤后残端大多在镜下可见残留肿瘤细胞。因此传统的胆管癌切除需要的条件不适用于该肉瘤的治疗（如：无其他部位转移和淋巴结及周围器官的侵犯）。IRS委员会提倡积极的外科治疗，尽管不能完全将肿物切干净，术后要配合化疗和放疗，可以延长生存时间。用这种综合治疗有1例存活14年的报道［11］。手术方法可根据肿瘤部位而定。发生在肝管的肿瘤，可行规则肝叶切除。发生在Vater壶腹的肿瘤，只有行胰十二指肠切除术。来自总胆管可行总胆管切除。

　　1　Isaason,Mbbch,Frcpath,etal.Embryonalrhab-

　　domyosarcomaoftheanpullaofvater.Cancer,1978,41:365-368.

　　2　彭大为.儿童横纹肌肉瘤（附26例分析）.中华小儿外科杂志，1991，12：78-79.

　　3　RuymannFB,RaneyRB,CristWM.Rhabdomyosarcomaofthebiliarytreeinchildhood.Cancer,1985,56:575-581.

　　4　DavisGL,KissaneJM,IshakKG.Embryonalrhabdomyosarcoma（sarcomabotryoides）ofthebiliarytree,reportoffivecasesandareviewoftheliterature.Cancer,1969,24:333-342.

　　5　AkersRD,NeedhamME.Sarcomabotryoidesofthebileductswithsurvival.JpediatrSurg,1971,6:474-479.

　　6　冯家钧，马玉琳，宫晶.小儿胆总管葡萄状肉瘤1例.中华小儿外科杂志，1985，6：封4.

　　7　陶文芳，钱骝骧，李召铸，等.小儿胆总管肿瘤3例报告.中华小儿外科杂志，1993，14：156-157.

　　8　缪维洲，梅中瑞.胆道横纹肌肉瘤1例.中华小儿外科杂志，1987，8：6.