神经性肌强直症并发喉阻塞临床分析（附1例报告）发表：（2007-12-2602:53）;最后修改:2007-12-2602:53;栏目：[耳鼻喉论文]
作者：;【阅读：256】【留言】【繁w】 【摘要】目的探讨神经性肌强直症并发急性喉阻塞的诊断及治疗，并结合文献对此病的病因、发病机制、临床表现及诊治进行复习。方法回顾性分析我科2000年收治的1例神经性肌强直症并发喉阻塞患者的诊治情况。结果应用苯妥英钠加气管切开可以防治本病。结论喉阻塞常首诊于耳鼻咽喉-头颈外科，而以神经性肌强直症并发者易造成误诊或误治，因此，保持病人呼吸道通畅，急诊行气管切开是必要的。 关键词神经性肌强直症喉阻塞气管切开术 Laryngealobstructioninducedbyneuromyotonia ZhangWei，LiuShuiming，LiWanrong，etal. DepartmentofOtolaryngology-HeadandNeckSurgery，theAffiliatedHospitalofLuzhouMedicalCollege，Luzhou，646000. 【Abstract】ObjectiveTostudydiagnosisandtreatmentofpatientswithacutelaryngealobstructioninducedbyneuromyotoniainotolaryngology.Andtoreviewitscauses，mechanism，symptoms，signsandtreatmentsinthisarticle.MethodsAcaseoflaryngea1obstructioninducedbyneuromyotoniawasanalyzedretrospectively.ResultsDilantinandtracheotomywereeffectiveforit.ConclusionPatientswithlaryngea1obstructionusuallyconsultadoctorofotolaryngologyatfirst.Laryngea1obstructioninducedbyneuromyotoniamaybemisdiagnosisormistreatment.It’snecessarytoperformtracheotomytoestablishtheairway.Keywordsneuromyotonialaryngealobstructiontracheotomy 神经性肌强直症是近十几年才逐渐认识的一种痛性痉挛综合征。神经性肌强直症并发喉阻塞罕见，其病因目前尚不清楚，可能为周围神经末梢的一种疾病或由抗体介导的自身免疫性疾病，其病变为周围神经r-纤维脱髓鞘性病变或由于肌肉运动神经的不全损害，残存的突角侧支出现功能代偿而示过度兴奋，即神经性肌强直。它本属神经内科疾病范畴，但亦有以喉阻塞首诊于耳鼻咽喉科者，现将我科收治的1例报告如下。 1临床资料 患者，男，48岁，因四肢僵硬，活动不灵，肌肉颤动1年，气促、声嘶1个月，加重24h，于2000年11月6日急诊入院，入院前1年患者不明原因出现手足不自主颤动，于休息时明显，未到医院诊治。2个月后，出现双上肢、双下肢肌肉不自主颤动，严重影响日常活动，在院外反复给予“强的松及镇静药物”治疗，病情无好转。入院前1个月，患者自觉声嘶，稍活动即感气促，在当地县医院诊断为“上感”，给予感冒药治疗，病情仍无好转，入院前24h，患者
呼吸困难加重，且伴心悸、烦躁，即转来我院。入院查体:T37℃，P108次/min，R28次/min，BP105/75mmHg，神清，烦躁，出汗，双瞳孔等大，视乳头无水肿，鼻唇沟对称，口唇
发绀，鼻翼扇动，吸气性喉喘鸣，四凹征明显，颈软，四肢肌、腹肌、肋间肌强直，肌力近V级，无
感觉障碍，四肢肌腱反射对称，无病理征。间接喉镜查见双侧声带强直，外展受限，于旁正中位，声门裂约5mm，入院诊断急性喉阻塞三度、原因待查，急诊行常规气管切开术，呼吸困难缓解。之后行血常规、尿常规、生化及免疫功能检查，颈椎、胸部摄片、头颅CT检查均未见异常。肌电图示随意活动停止后仍继以电生理上持续的运动电活动，无肌强直及肌纤维颤搐放电。经神经内科反复会诊，确诊为神经性肌强直症，给予苯妥英钠治疗20天，患者四肢肌肉颤动消失，能进行日常活动，行气管套管堵管，观察72h后拨管，伤口用蝶形胶布拉拢，4天后伤口愈合，呼吸平稳，声音正常，痊愈出院，随访3年无复发。 2讨论 2.1病因及发病机制神经性肌强直症是一种痛性痉挛综合征，在文献中已应用的命名有神经性肌强直、假性肌强直、连续性肌纤维活动综合征、Isaacs综合征、获得性神经肌强直等。本病病因迄今不明，可能为周围神经末梢的一种疾病或由抗体介导的自身免疫性疾病1］，其病变为周围神经γ-纤维脱髓鞘性病变或由于肌肉运动神经的不全损害，残存的突角侧支出现功能代偿而示过度兴奋，即神经性肌强直［2］。而Newson-DavisJ等认为本病可能有一种本质为IgG的致病性自身抗体，此抗体使在正常情况下对神经兴奋性起调节作用的功能性钾离子通道数目减少，继之使神经递质释放增加而出现临床表现［1］。本病多发于5～53岁［3］，以20岁左右多见，男性多于女性［4］，病情数日或逐年加重。 2.2临床表现 2.2.1症状本病主要表现为休息时肌肉的持续收缩，常首先累及手足，以后影响肢体、躯干、面部及延髓支配的肌肉，有广泛的肌肉收缩，常伴大汗，若累及声带活动的肌肉，可出现声嘶。重者出现吸气性呼吸困难，本病还可与肿瘤合并存在而出现相应的临床表现［3］。 2.2.2辅助检查（1）常规检查:血常规、尿常规、脑脊液等正常。（2）基础代谢率增加。（3）肌酶:血清肌酸激酶增高，醛缩酶可增。（4）肌电图:随意活动停止后仍续以电生理上持续的运动电活动。针插入立即出现运动单元活动，针活动停止后运动单元活动仍持续不减，以远端明显。随意运动单元，在形态及数目上正常，波幅有些下降。检查者被动牵张患者的肌肉或活动检查针，则运动单元活动可再出现静止时可出现正常单元电位。运动传导速度可中度减慢，于某些区域可见奇怪的高频放电［2，5］。（5）活检:肌肉、神经活检正常或无特殊。 2.3诊断及鉴别诊断据病史、体征及肌电图可作出诊断，但该病所致的呼吸困难应与喉部、颈部及
纵隔病变所致的相鉴别。如喉肿瘤、纵隔肿瘤、甲状腺肿瘤。后者常通过喉、颈部、胸部检查或相应辅助检查能发现原发病灶，且不伴肌肉持续收缩。 2.4治疗 2.4.1苯妥英钠的应用大部分病人应用后症状迅速缓解，对难治病例，可增加苯妥英钠用量或加用卡马西平治疗［2］。本例即是用苯妥英钠治疗而获痊愈。 2.4.2呼吸困难的处理对伴呼吸困难的患者，应收入院观察，以防因呼吸麻痹而死亡。对喉阻塞处理，参照呼吸困难分度原则进行。总之，首先确保呼吸通畅，再进一步查明病因，针对病因治疗。 2.4.3心理治疗对本病患者，心理治疗不可忽视，因该病病程长，病种罕见，常反复诊断不明，治疗无效，且病人全身肌肉持续性收缩，影响日常活动，因此病人心理负担重，情绪低落，医务人员加强心理治疗，可消除患者的紧张、恐惧感。增强战胜疾病的信心，在治疗方面取得积极、主动的配合。 参考文献 1Mewson，DavisJ.Acquiredneuromyotonia（IsaacsSyndrome）:eridenceforananibodymediated，mechanism，neuroimmunol，1991，682. 2许贤豪.神经免疫学.北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1992，53. 3沈鼎烈，傅雅谷，董为伟.神经系统疾病诊断学.北京:人民卫生出版社，1980，347. 4黄克维.神经病理学.北京:人民卫生出版社，1999，271. 5Tangxiao-fuandYangbing-xian.ClinicalandElectrophysiologicalstudyofacaseofisaacssyndrome.ChinMed，1985，98（9）:695. 网友评论|医药网站导航|关于我们|觅医问药贴|医药分类信息|医院大全|药品大全|友情链接|询医问药|网药®--耳鼻喉科网（专家咨询电话：0574-87086990）：请与我们联系
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